文档介绍：维生素D缺乏性佝偻病
汕大二院儿科
林伟青
维生素D缺乏性佝偻病,是由于维生素D缺乏而致钙、磷代谢失常,钙盐不能正常地沉着在骨骼生长部位,造成生长骨骼病变。为婴幼儿期常见的慢性营养不良性疾病。
一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物
1,25-(OH) 2D的主要生理功能:
是维持钙磷代谢平衡的主要激素之一, 通过对肠、肾、骨等靶器官的作用发挥抗佝偻病的生理作用:
1)促进肠道对钙、磷的吸收。
2)促进肾小管对钙、磷的重吸收。
3)促进旧骨脱钙,增加细胞外液钙磷的浓度,骨盐沉积形成新骨。
[维生素D的生理与调节]
维生素D的来源
1) 母体-胎儿的转运
紫外线
2) 皮肤7-脱氢胆固化醇胆骨化醇(D3)
3) 食物:食物中肝、蛋、乳、植物油,强化食物
维生素D的代谢与调节
食物中D2D3
皮肤紫外线照射
无活性
肝
维生素D
25-羟化酶
25-羟胆骨化醇(25-(OH)D)
低血磷
高血磷
肾
1-a羟化酶
降钙素
甲状旁腺素
高血钙
低血钙
1,25—二羟维生素D (1,25-(OH)2D)活性强
(-)
(+)
(-)
(+)
(+)
(+)
(-)
(-)
(-)
维生素D缺乏
[佝偻病发病机理]:
肠钙、磷吸收减少
血钙降低
甲状旁腺代偿机能
PTH 分泌增加
低血磷
骨钙不能游离
血钙不能恢复正常
佝偻病性手足搐搦症
佝偻病
破骨细胞作用加强
骨重吸收增加
钙正常或偏低
肾小管重吸收磷减少
细胞外液
钙/磷浓度不足
骨矿化受阻
PTH 分泌不足
[病因]
1. 日光照射不足。
:人乳、牛乳含维生素D极低。
:需要量增大,早产、多胎
:胃肠道、肝胆道疾病均可影响维生素D和钙、磷的吸收和利用;肝肾疾病使维生素D羟化发生障碍,使之生成不足。
[病因]
5、药物影响:长期应用抗癫痫药如苯巴比妥或苯妥英钠→肝氧化酶作用增强→D3、25(OH)D3分解失活。糖皮质激素对抗维生素D对钙的转运。
6、食物中钙、磷含量不足或比例不适宜
人乳:钙:磷=2:1
牛乳:钙:磷=:1
:
神经精神症状:多汗、易激惹、烦
燥、睡眠不安、夜啼
枕秃
骨骼X线:正常或仅见长骨临时钙化
带稍模糊
血清:25-(OH)D3 PTH P -3
Ca+2正常或 AKP
[临床表现]
:最主要是骨骼表现
1)骨骼表现:
头部:颅骨软化(3-6月小儿)、方颅(5-9月小儿)、囟门迟闭合(>)。
胸廓:肋串珠、郝氏沟、鸡胸及漏斗胸(1岁左右)。
脊桩:后凸、侧弯。
骨盆:前后径变小、扁平。
四肢:手、脚镯,X、O形腿(6月以上)。
牙齿:出牙晚、小、排列不齐、易患龋齿。
2)肌肉表现:松驰。蛙腹、腹直肌分离、脐疝、便秘。
3)其他:生长发育落后、呆滞、贫血、肝脾肿大。运动功能发育推迟或减弱。