文档介绍：国外医学输血及血液学分册‘年第卷第期
。催释多之·
成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫瘫诊治指南
英国血液学标准化委员会
, , , 一, ,
, , , ,
李振宇译徐开林审校
特发性血小板减少性紫瘫是一种自体免疫和一。。对儿科学而言, 以
性疾病, 以持续性血小板减少为特征血小板前研究中的术语和被混用。
〕。其发病机理是自身抗体与血小板抗原结合导
说明和流行病学
致它们在未成熟时即被网状内皮系统, 特别是在脾脏
中被破坏引起血小板减少。免疫介导的血小板减少症包括药物诱导的血小
尽管对的基本病理生理学已经认识了板减少、新生儿同种免疫性血小板减少、输血后紫瘫、
年, 但文献显示对血小板减少患者的诊断和治疗差别、急性和继发性。本指南是针对儿童, 成
很大, 可以说是无据可依, 其原因是缺乏临床试验和质人和孕妇的。以前曾经出版过对妊娠血小板减少
量研究。尽管我们对许多血液系统疾病的分子基础的症的治疗指南。
理解已经取得巨大的进步, 但是这其中要除外对成人慢性的发病率在美国与英国相似, 每年
的诊断当前仍然没有有力的临床和实验室指标能够为百万人口一个新病例一。这种形
被用来精确地诊断。本指南的主要目的是评价有式的主要影响生育期的妇女女男一, 儿
一
效的诊断及治疗方法, 并试图对成人、儿童和孕妇童发病率一。急性突发性主要发
的诊断和治疗提供合理的方法。尽管病史资料很有价生在儿童, 常发生于病毒感染和免疫接种之后。大多数
值, 但是在中儿乎没有进行过随机化实验研究, 儿童不需治疗, 一的病例在个月内康复,
象美国血液学会专家小组的推荐意见一样, 很的儿童发展成慢性, 其中有些病例和典型的
。
多建议是根据专家的观点提出的成人非常相似。儿童慢性发病率估计为每年
七童, 在任一时间流行率为。
本指南的目的
继发性免疫性血小板减少症常发生于有其它自体
本指南的目的是对患者的实验室检查和治免疫性疾病的患者如或恶性疾病的患者如
疗提供一种合理的方法, 其中包括妊娠和非妊娠的成。
人、儿童和那些有难治性疾病的患者。形成本指南的研
成人
究机构包括相关专业机构的个人, 而且通过支持
。
协会吸纳了一些患者的观点本指南的使用者主髓床舟征
要包括从事成人及儿童患者治疗工作的临床血成人与儿童典型的急性截然不同。典型
液学家, 从事孕妇治疗的产科医生及麻醉师, 儿的成人通常起病隐袭, 没有前期病毒性感染史或
科医师和内科医师。其它疾病史。患者的症状和体征可变性极高, 从相当常
见的无症状患者伴有轻微的癖斑、粘膜出血如口腔或
方法
胃肠道到任何部位有广泛的出血, 最严重的是颅内出
应用如下关键词进行检索, 血。总的来说, 除非是严重, , 出
, 症状一般不常见。成人主要发生在生育期的妇
, , , 女。
, 十成人沪时诊断方居
, , , 描床病乙户
, , 患者的病史主要有以下几方面的用途
, 判断出血的类型, 区分“血小板型”的皮肤粘膜
但除外, 出血和“凝血类型”的血肿。
国外医学输血及血液学分册年第卷第期
、。
一估计出血的严重性程度和持续时间之前有骨髓细胞学和血小板抗体等检查如果不典型, 而可能
、
外科手术牙科术后和创伤后出血的病史对在没有血诊断为其它血液疾病时, 就应该进行骨髓检查等其他
细胞计数的情况下判断慢性血小板减少的持续时间有检查。
。
较大的作用成人骨髓细脸笋脸查
通过以下方法判断存在引起血小板减少的其这项检查尚有争论, 其中除外岁以上的老年患
它疾病者以及考虑做脾切除的患者, 建议他们进行骨髓检查。
免疫机制如是否存在增加输血后紫瘫可能性在一项关于成人疑诊的研究中, 例患者中有
的近期输血病史例骨髓检查结果与一致, 例有轻微细胞减
非免疫性机制如是否有酗酒病史或提示遗传少, 例中性粒细胞分叶核过多兼有巨大晚幼粒细胞,
性非免疫性血小板减少症的家族性血小板减少病史但这例患者随后都出现了与慢性一致的临床
特别是与儿童有关的进展性再生障碍性贫血经过。最近, 在一项回顾性研究中评估了例疑诊
份急性白血病的骨髓浸润的中国患者年龄岁, 所有人都进行骨髓
刀型的病细胞学检查, 其中除例患者有骨髓铁减少或缺乏
判断可能与自体免疫性血小板减少症有关的外, 其它的患者骨髓均正常。据此, 建议对以下患者进
医源性因素的存在, 如药物, 感染, 其它自体免疫行骨髓细胞学检查年龄岁, 临床特征不典型, 对
性疾病, 恶性疾病如淋巴增殖性疾病一线治疗强的松反应差或考虑脾切除的患者。
一可以增加出血危险性的情况, 如胃肠道、生