文档介绍：中华儿科杂志 2011年 2月第 49卷第 2期 ChinJPediatr,February2011,Vol49,No2 ·81·
·述评·
努力提高儿童间质性肺疾病的诊断水平
陈慧中
一直以来,我国儿童弥漫性实质性肺疾病/间质性肺疾病(pediatricdiffuseparenchymallungdisease/
pediatricinterstitiallungdisease,pDPLD/pILD)的诊断大多仅基于临床表现和胸部 X线征象,诊断名称单一,
缺乏统一分类,治疗方案杂乱,难以达成共识。中华医学会儿科学分会呼吸学组儿童弥漫性肺疾病/间质性
肺疾病协作组(简称儿童 pDPLD/pILD协作组)近年来以国际化诊断模式为样板,取得了阶段性的进展。本
期刊出的相关文章以较为丰硕的病例资料阐述了儿童此类疾病临床放射病理诊断的思路和分类,向儿科
同道交出了首份汇报和总结,表明我国儿科呼吸专业队伍在规范儿童间质性肺疾病的诊断方面迈出了坚实
的第一步。
ILD是一组以肺间质炎症和纤维化为主要病理特征的异质性疾病。因多数 ILD常累及肺实质,在胸部
影像学上表现出肺泡间质性疾病类型,因此,也被更准确地称之为弥漫性实质性肺疾病(DPLD)。DPLD/
ILD临床主要表现为咳嗽、渐进性呼吸困难、肺部音(或)爆裂音、限制性通气障碍及低氧血症;胸部 X线
征象为双侧弥漫性、多灶性网格状、结节状阴影和磨玻璃影;病理组织学表现则多种多样;确诊依赖肺活检病
理所见[14]。按照美国胸科协会(ATS)/欧洲呼吸学会(ERS)2002年达成的由国际多学科专家讨论综合统
一的特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonitis,IIP)分类和 ATS/ERS提出的“对于一些间质性肺
疾病,特别是特发性间质性肺疾病的最后诊断要由临床医生、放射科医生和病理科医生多科综合对患者进行
临床放射病理学诊断(clinicoradiologicpathologicdiagnosis,CRPdiagnosis,简称 CRP诊断)”的共识意
见[5],DPLD/ILD分为(1)已知原因的 DPLD/ILD,(2)肉芽肿性的 DPLD/ILD,(3)罕见但具有临床病理特征
的 DPLD/ILD和(4)特发性的 DPLD/ILD四大类。目前已知 DPLD/ILD多达约 200余种疾病。虽然病因谱
如此广泛,但 DPLD/ILD仍属少见病;又因诊断和治疗的难度大,故一直视为呼吸专业的疑难病症。
儿童的 DPLD和 ILD更属少见,目前尚无准确的发病率。据法国新近的统计数字,pDPLD/pILD发病率
估计为 036/100000儿童;英制度 BPOLDREGISTRY资料显示,儿童间质性肺疾病
发病率 14/100000儿童,其中大约 50% 的 ILD儿童病例是特发的,病死率为 15%[67]。pILD的高诊治难
度和高病死率给儿科呼吸专业提出了巨大挑战。
pDPLD/pILD的诊断难度不仅在于临床症状体征和胸部影像学表现的无特异性,以及确诊对病理改变
多样性的肺组织活检的依赖,而且与国家的现有人口政策、家长对肺组织活检的排斥、医生对侵袭性检测手