文档介绍：*弥漫性间质性肺疾病Interstitiallungdisease浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸内科闻胜兰*肺间质的概念肺间质是指肺泡细胞基底膜与肺泡毛细血管周围空隙(间质腔),正常时影像学上不可见间质腔中的细胞和结缔组织,蛋白多糖、弹性纤维、少量纤维束和成纤维细胞许多疾病都能累及肺间质,引起免疫炎症反应,形成永久性的肺纤维化*内容提要弥漫性间质性肺疾病的概述间质性肺疾病诊断间质性肺疾病治疗*概述弥漫性间质性肺疾病ILD:是以肺泡壁为主包括肺泡周围组织及其周围支撑结构病变的一组疾病非肿瘤、也非感染性病变也可以波及支气管和肺实质*概述:临床特点基本病理改变:弥漫性肺泡炎性病变和间质不同程度的纤维化,可伴有肺实质肉芽肿或继发性血管病变临床表现:活动性呼吸困难或干咳影像学特点:两肺弥漫阴影*概述:临床特点肺功能:限制性通气障碍、弥散功能降低动脉血气:V/Q比例失调、弥散障碍致低氧血症、PA-aO2增大大部分患者起病隐匿,病程缓慢,逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位,最终发展成弥漫性肺间质纤维化、蜂窝肺,因呼吸衰竭而死亡。*概念复杂间质性肺疾病(Interstitiallungdisease,ILD)特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)原因不明临床-影像-病理*间质性肺疾病的分类*临床分类-病因已知吸入无机粉尘:SiO2、石棉、滑石、铝、锑、煤吸入有机粉尘:霉草尘、蔗尘、棉尘、蘑菇工人肺、饲鸽者肺吸入气体:O2、NO2、SO2、Cl2吸入气溶胶:脂肪、油类、甲苯等吸入烟雾:Zn、Cu、Mn、Fe、Mg等氧化物吸入蒸气:汞、松香等放射性损伤毒物接触:百草枯感染性因素:细菌、病毒、真菌、寄生虫、PCP、军团菌药物性因素:抗肿瘤药、抗生素、心血管药胺碘酮、靶向药物:特罗凯*临床分类-病因未知IPF结节病胶原血管病肺部表现组织细胞增多症X特发性含铁血黄素沉着症淋巴细胞增生性疾病伴有血管炎的ILD:、尿毒症ARDS恢复期