文档介绍：弥漫性间质性肺疾病 ILD 的病因众多,除特发性间质性肺炎以外,按病因分类,还包括结缔组织病、药物诱发、过敏性、遗传性和放射性等疾病引起的 ILD 。(一) 非特异性间质性肺炎( non -specific interstitial pneumonia, NSIP ) 系指 llP 中病理表现不能诊断为其他已确定类型的间质性肺炎。根据细胞成分和纤维化成分, NSIP 的肺病理改变可分为 3 个亚型:Ⅰ型以间质性炎症( 细胞型) 为主,Ⅱ型兼有炎症和纤维化,Ⅲ型以纤维化为主。 NSIP 的病理特点是时相均一的炎症和纤维化表现,蜂窝肺很少见。 NSIP 患者的临床表现差异大, 多发于 40-6O 岁,大部分患者有吸烟史, 发病过程通常呈渐进性, 少数表现为亚急性。病程长短不一。咳嗽、呼吸困难和乏力是常见的症状, 可伴发热和杵状指。双下肺可闻及吸气相末的爆裂音。胸部 X 线主要表现为双肺网状或斑片状模糊影,多累及下肺。胸部 HRCT 表现为双肺斑片状磨玻璃影或实变影,呈对称性分布,并以胸膜下区域为显著, 伴不规则线影和细支气管扩张。肺功能表现为限制性通气功能障碍和弥散量减少。支气管肺泡灌洗液中的淋巴细胞比例增高, T细胞亚群、 CD4/CD8 有明显比例倒置。诊断主要根据临床特征、胸部 HRCT 、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的 ILD 。目前采用肾上腺糖皮质激素作为首选治疗药物。大多数患者经治疗后预后较好,5 年存活率为 90% , 部分患者几乎能完全缓解。但可能复发,少数患者病情持续进展甚至死亡。(二)结缔组织病所致肺间质性疾病如类风湿关节炎、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等均可累及肺, 产生肺间质纤维化的病理、病理生理、影像学和临床表现。可合并有胸腔积液。早期患者可能没有明显的临床症状。参阅第九篇有关章节。(三)药物性弥漫性肺间质纤维化可引起弥漫性间质性肺炎和肺纤维化的药物日益增多, 包括胺碘酮及抗肿瘤药物或细胞毒药物( 甲氨蝶呤、白消安、博来霉素等)、六烃季胺、麦角新碱、肼屈嗪、苯妥英钠(大仑丁) 、呋喃妥因等。用药到发病间隔的时间不一, 可为急性型或慢性型。除了博来霉素等致肺纤维化强的药物以外, 多数表现为慢性型。至今对发生肺纤维化的机制还不很清楚。如博来霉素通过氧自由基作用于肺泡,引起Ⅱ型上皮细胞增生及中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和巨噬细胞性肺泡炎。炎症细胞可释放 TNF-a 、血小板衍化生长因子等细胞因子, 促使肺纤维化的形成。患者可出现气促,或X 线胸片见肺间质性改变。早期停服药后大多可恢复, 但发展到纤维化则吸收困难。糖皮质激素治疗可有一定效果。(四)慢性嗜酸性粒细胞性肺炎( chronic eosinophiliC pneumonia ) 本病病因不明。病理改变是肺间质、肺泡和细支气管内有成熟嗜酸性粒细胞为主的白细胞浸润, 伴有少量淋巴细胞和多核巨细胞。可形成“嗜酸性脓肿”。本病多见于中青年女性,临床表现为慢性病程,有发热、咳嗽伴气促, 偶有少量咯血。可有体重减轻、盗汗。周围血嗜酸性粒细胞的比例多在 20% -7O %。胸部 X 线片显示非段或叶性分布的片状阴影,常为双侧外带分布(“肺水肿反转”表现), 阴影可呈游走性。诊断主要根据典型临床表现、 X 线表现、血嗜酸性粒细胞增高和治疗后的反应等,但需除外其他