先天性心脏病的外科治疗 PPT课件.ppt

文档介绍：先天性心脏病的外科治疗Surgical Treatment of Congenital Heart Diseases
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一、动脉导管未闭 PDA
二、主动脉缩窄 COA
三、房间隔缺损 ASD
四、室间隔缺损 VSD
五、主动脉窦动脉瘤破裂 RSA
六、肺动脉口狭窄 PS
七、法洛四联症 TOF
一、动脉导管未闭(patent ductus arteriosus, PDA)
胚胎学
动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部的正常结构,胎血由肺动脉经此通道流入主动脉。
出生后肺动脉阻力下降,
前列腺素E1和E2减少和血氧分压增高,
85%婴儿在生后2月内导管平滑肌收缩,
导管闭合为动脉韧带。
愈期不闭即成为PDA。
A导管
解剖分型
PDA可单独存在,也可合并其他先心畸形
主动脉缩窄
室间隔缺损
法洛四联症
按形态分型
管型
漏斗型
窗型
瘤型
出生后主动脉压升高,肺动脉压降低,PDA使主动脉血持续流向肺动脉,形成L→R分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。
L→R分流增加肺血流量,既使左心容量负荷增加,左室肥大甚至心衰;又使肺小动脉反应性痉挛,长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右心阻力加重和右室肥大。
病理生理
随着肺阻力进行性增高,肺动脉压接近或超过主动脉压时,出现双向或逆向分流,病人出现发绀,称艾森门格Eisemanger‘s 综合征,终致右心衰而死亡。
临床表现
症状
导管细者,常无症状(分流小)
导管粗者,气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸,喂养困难、发育不良
体检
心音:P2亢进
特征性杂音L2 DM+SM和周围血管征
并发症:肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰
PDA 特征性体征
杂音: L2SM+DM
胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音
占据全收缩-舒张期,呈大菱形(收缩末期最响亮)
常伴震颤
L→R分流大者,二尖瓣相对狭窄,心尖舒张期杂音
肺动脉高压者,杂音消失或仅有收缩期杂音
周围血管征
原因:动脉舒张压降低,常出现脉压增宽
表现:甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音
差异性发绀:肺动脉压>主动脉压,R→L分流,下半身发绀和杵状趾
PDA 连续性机器样杂音
占据全收缩-舒张期,以收缩末期最为响亮
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心电图、X线
ECG
典型者,正常或左心室肥大
肺动脉高压者,左右心室肥大
CXR (Chest X Ray)
肺充血
心影增大,左心缘向左下延长
漏斗征:主动脉结突出,肺动脉段隆出