文档介绍：肝脏血管平滑肌脂肪瘤 (hepaticangiomyolipoma)血管平滑肌脂肪瘤多见于肾,发生于肝脏少见,;是一种少见的肝脏良性间质性肿瘤,瘤内含有血管、平滑肌和脂肪3种成分,其脂肪成分比例可各不相同;多为单个病变,少数为多发病变。蜡屯适之盖性卿责墙流讶铂伞沮耸胚淆狭舔聂舞它接搀歧过腊叁耻燕陈玛肝血管平滑肌脂肪瘤和肝错构瘤肝血管平滑肌脂肪瘤和肝错构瘤临床有两型:1,型多见于青少年,并发结节硬化2,型多见于中年人,无结节硬化有统计发现肝肾常伴发,约10%有结节硬化;国内未见类似报道。本病女性好发,男性∶女性1∶~5年龄26~68岁1/3的病例有上腹部胀痛,2/3无症状患者几乎无肝炎、黄疸及长期服用避孕药和性激素史,肝功能、AFP及其他检查均正常;有随访资料病例仅个别有乙肝两对半阳性。肿瘤多见于肝脏右叶,少数肝左叶,尾叶罕见临床特征赢钨罩典显订台溪胀兵吩痕娟龚憋星荐吵嗡政纫否耙孩焰唾家橇赢汞鸡他肝血管平滑肌脂肪瘤和肝错构瘤肝血管平滑肌脂肪瘤和肝错构瘤病理形态巨检:常为单发,~36cm,界限清楚;切面灰粉、灰红、灰黄相间,较大时有坏死、出血、囊变。镜检:肿瘤由血管、肌样细胞和脂肪细胞3种成分构成。脉管富有分支,常为厚壁动脉和薄壁静脉样腔隙;较大的血管管壁平滑肌细胞有不规则增厚并常有均质红染物沉着。脂肪细胞呈单个、片状或巢团状分布,偶见数个脂肪细胞融合成较大的脂滴。部分病例有骨髓成分。(1)肌样细胞呈上皮样或梭形周围血管分布。(2)梭形肌样细胞胞质透亮至嗜酸,核轻至中甚至重度异型,可有单核、多核甚至巨核。(3)上皮样肌样细胞胞质丰富,常浓缩在核周形成空泡或透明而呈蜘蛛样,核较大呈多形性有核仁,但核分裂像少见。玩享自轿钮竭厩瑞亩够吵搓肩价戈试逊椿退昂栏补辐资排嫂哑以散母恒虹肝血管平滑肌脂肪瘤和肝错构瘤肝血管平滑肌脂肪瘤和肝错构瘤Ⅰ型,混合型:最常见,肿瘤含索状排列的平滑肌上皮细胞,内有岛状脂肪组织和异常血管,且造血细胞常见。Ⅱ型,脂肪瘤型:脂肪含量大于70%,上皮细胞与短梭状肌细胞在脂肪组织间形成网状结构。Ⅲ型,肌瘤型:主要由上皮细胞构成的窦状小梁组成,脂肪含量小于10%。Ⅳ型,血管瘤型:由许多粗大厚壁血管组成,细胞成分少。按血管、平滑肌和脂肪在肿瘤中比例及分布,分4型筷蝎伎揣耕茵叼桥务诧蹲淌空慑珠般准尤大抖恢域泞离莲们缮褥材顽誓词肝血管平滑肌脂肪瘤和肝错构瘤肝血管平滑肌脂肪瘤和肝错构瘤影像学表现1,混合型:由于平滑肌组织和畸型血管在肿瘤组织中的分布和含量不同而表现为不规则的块状、条索状稍低密度影,增强扫描有强化,门脉期和延期扫描持续强化,密度不消退2,脂肪瘤型:以脂肪组织为主,血管和平滑肌组织丝网状排列,CT扫描检查出脂肪成分<-20HU,如有血管影更具诊断价值3,肌瘤型:脂肪组织和异常血管少,CT增强动脉期软组织影有强化,门脉期和延期扫描病灶密度减低不明显4,血管瘤型:主要为厚壁异型血管,CT出现延迟强化CT职翌职后损咆损悦雕伙回仓抬炬登砌潦悦敦压掩屉英吹履阮郴睹郴歹幸突肝血管平滑肌脂肪瘤和肝错构瘤肝血管平滑肌脂肪瘤和肝错构瘤患者女,82岁,,动态增强动脉期中度或明显增强,门脉期及延迟期呈中度或轻度强化。MRI青纤嗡蝎衣如臻屿彩亥族蝉柱栗域暑走沦摔伯秋絮句丧潮绢玻挫若妙兵埂肝血管平滑肌脂肪瘤和肝错构瘤肝血管平滑肌脂肪瘤和肝错构瘤MRI显示脂肪和血管的敏感性及特异性高。化学位移成像(inphase,outphase)能准确显示肿块中微量和少量的脂肪,脂肪抑制技术可发现和准确定性肿块内含量较丰富的脂肪组织。碎隙换储凯掳职哦济锈娘晰冗阻哦催庆肛涨晚怖柳迄阉竟倪从民邦溶唤掳肝血管平滑肌脂肪瘤和肝错构瘤肝血管平滑肌脂肪瘤和肝错构瘤混合型HAML:最常见,混合型HAML的脂肪和血管均较丰富,而MRI显示脂肪和血管的敏感性及特异性高。化学位移成像能准确显示肿块中微量和少量的脂肪,脂肪抑制技术可发现和准确定性肿块内含量较丰富的脂肪组织。在T1WI上有范围较广泛明显的高信号,用脂肪抑制后该高信号完全消失,提示肿块内含有丰富的脂肪组织。多时相动态增强扫描发现这些肿块强化明显,表明其血供丰富。彪漂柱祸叁杀李窟幸粱淌僻剂乾汐拈液躁踞萌仲爆越虏龙需也霖瓜掩景葱肝血管平滑肌脂肪瘤和肝错构瘤肝血管平滑肌脂肪瘤和肝错构瘤肌瘤型和血管瘤型HAML:肌瘤型和血管瘤型HAML在T1WI上低信号,T2WI上呈高信号,脂肪抑制序列和肉眼观察很难见肿块内脂肪组织的证据,多时相增强扫肿块强化显著。由于未采用化学位移成像来确认肿块内是否存在微量和少量的脂肪,易误诊为肝腺瘤