文档介绍：皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome
概述
病因和发病机制
病理
临床表现
实验室检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后
皮肤黏膜淋巴结综合征
(Mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS)
又称川崎病
(Kawasaki disease)
为原因未明全身性血管炎综合征,主要影
响中动脉。
*1967年以前称婴儿结节性多动脉炎
*1967年日本川崎(Tomisaku Kawasaki)报导
*全世界均有发病,以亚裔儿童为多见
*1976年我国首例川崎病报导;
发病率逐年增多,呈散发或小流行;
*5岁以下占80% ,;
男:女=:1
*20%发生冠状动脉损害(CAL),
继发性心脏病居首位;
概述
病因和发病机制
病理
临床表现
实验室检查
诊断与鉴别治疗
预后
病因不清*感染:细菌、病毒、尼克次体等。*遗传背景:家族发病、双胎发病。
感染
易感人群
(遗传学背景)
异常免疫反应
全身性血管炎, 冠状动脉损害
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤
发病机制
APCs
T cells
T cells
MHC TCR
B7 CD28
CD40 CD40L
Ag
超抗原学说
TCR Vβ2 chain
Ag mimic MHC
Superantigen
Ag:抗原,
Super-antigen:超抗原,
MHC:主要组织相容性抗原
TCR:T细胞受体
TCR V β chain:T细胞受体可变区β链
发病机制