文档介绍：生长激素缺乏症 Growth Hormone Deficiency
广州医学院第三附属医院
张慧
定义
由于垂体前叶合成和分泌生长激素(growth hormore,GH)部分或完全缺乏,或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。
身高处于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下,或低于-2SD,符合矮身材(short stature)的标准
发生率:20/10万-25/10万
5岁女孩,
H:54cm
Wt:
垂体瘤
最终身高受遗传因素、先天因素、出生时体重和身高、营养和激素等因素共同作用
年龄(岁)
生长速度(cm/年)
出生-1 y/o

1-2 y/o

2-3 y/o

3-11 y(女)

3-13 y(男)
6
青春期
-
X-2SD (P3)
X+2SD(P97)
GH的生理和病理
组成:191个氨基酸多肽,分子量22KD
生理功能:
软骨生长通过软骨细胞产生IGF1,促软骨细胞增殖,骨生长
蛋白质代谢 hGH促细胞分裂、增殖、蛋白合成
脂代谢融脂,抑制脂肪酸的酯化
糖代谢小剂量降血糖,大剂量导致血糖升高
水、矿物质代谢促水、钠储留,钾、磷正平衡,肠钙吸收
其它有抗衰老,促进脑功能效应,增强心肌功能,提高免疫功能等作用
下丘脑-GH-IGF轴
一天内生长激素的分泌
GHD病因
(原发性):下丘脑、垂体无明显病灶,但GH分泌不足,原因不明以下丘脑功能缺陷多见
*遗传性(HGHD):
GH-1基因(单纯性GHD)(IGHD)
Pit-I转录因子缺陷(多种垂体激素缺乏)(CPHD)
Laron综合症:GH受体缺陷症
Pygmy: IGF受体缺陷
生长激素神经分泌功能紊乱( 生长激素分泌功能障碍GHND)
:
头颅创伤:产伤造成垂体柄损伤
肿瘤:颅咽管瘤、垂体腺瘤等
脑部放射治疗后
颅内感染,浸润病变
下丘脑-垂体发育不良

社会心理性侏儒症
体质性生长发育延迟
营养缺乏性生长迟缓