文档介绍：蒀1肾病综合征的分类和常见病因薈蚅袁膁2肾病综合征的病理生理莅(一)大量蛋白尿螃在正常生理情况下,肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障作用,当这些屏障作用受损时,致使原尿中蛋白含量增多,当其增多明显超过近曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。在此基础上,凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素(如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白)均可加重尿蛋白的排出。芀(二)血浆蛋白变化袁NS时大量白蛋白从尿中丢失,促进白蛋白肝脏代偿性合成增加,同时由于近端肾小管摄取滤过蛋白增多,也使肾小管分解蛋白增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时,则出现低白蛋白血症。此外,NS患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失,也是加重低白蛋白血症的原因。除外血浆白蛋白减少外,血浆的某些免疫球蛋白(如IgG)和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少,尤其是肾小球病理损伤严重,大量蛋白尿,和非选择性蛋白尿时更为显著。患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。蒆(三)水肿膆肾病性水肿发生机制详见本篇第二章。NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进人组织间隙,是造成NS水肿的基本原因。近年的研究表明,约50%患者血容量正常或增加,血浆肾素水平正常或下降,提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起一定作用。羄(四)高脂血症莇高胆固醇和(或)高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL和脂蛋白(a)浓度增加,常与低蛋白血症并存。其发生机制与肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱相关,目前认为后者可能是高脂血症更为重要的原因。薈3原发性肾病综合征的病理类型P514芄4肾病综合征的诊断和鉴别诊断莃诊断包括三个方面:①确诊NS;②确认病因:必须首先除外继发性的病因和遗传性疾病(参见表5-4-1),才能诊断为原发性NS;最好能进行肾活检,作出病理诊断;③判定有无并发症。膈需进行鉴别诊断的继发性NS病因主要包括以下疾病:莅(一)过敏性紫癜肾炎莃好发于青少年,有典型的皮肤紫癜,可伴关节痛、腹痛及黑便,多在皮疹出现后1~4周左右出现血尿和(或)蛋白尿,典型皮疹有助于鉴别诊断。袂(二)系统性红斑狼疮肾炎袈好发于青少年和中年女性,依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体,一般不难明确诊断。莆(三)乙型肝炎病毒相关性肾炎螅多见于儿童及青少年,以蛋白尿或NS为主要临床表现,常见的病理类型为膜性肾病,其次为系膜毛细血管性肾小球。肾炎等。国内依据以下三点进行诊断:①血清HBV抗原阳性;②患肾小球肾炎,并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎;③肾活检切片中找到HBV抗原。我国为乙型肝炎高发区,对有乙型肝炎患者,儿童及青少年蛋白尿或:NS患者,尤其为膜性肾病,应认真排除之。节(四)糖尿病肾病蕿好发于中老年,NS常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加,以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。蒈(五)肾淀粉样变性袃好发于中老年,肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病,主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大,常呈NS。肾淀粉样