文档介绍：系统性红斑狼疮(SystemicLupusErythematosus,SLE)SLE是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病。血清中具有以抗核抗体为主的多种自身抗体。以病情缓解和急性发作交替为特点。多见于女性,好发于20~40岁的育龄女性。发病率1/1000(我国)>1/2000(西方):部分患者亲属中SLE的发病率高。易感基因:如HLA-II类的DR2,DR3频率异常,并与自身抗体种类和症状有关;DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等。:日光、紫外线、药物如:抗癫痫药(苯妥英钠)、TNF-α拮抗剂、来***米特、抗肿瘤药物、他汀类降血脂药、质子泵抑制剂,微生物病原体等。:发病在更年期前女性多,男:女=1:9~13。生育期为发病高峰病因外来抗原→B细胞活化→通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原结合→呈递给T细胞并活化→刺激B细胞产生自身抗体→组织损伤。发病机制1、致病性自身抗体:ds-DNA、抗血小板抗体、抗红细胞抗体、抗SSA、抗核糖体抗体;抗磷脂抗体可引起抗磷脂抗体综征:血栓形成、血小板减少****惯性自发性流产。2、致病性免疫复合物:3、T细胞及NK细胞功能失调:CD8+T细胞和NK细胞功能失调。发病机制病理主要病理改变为炎症反应和血管异常。免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭血管壁的炎症和坏死继发血栓局部组织缺血和功能障碍临床表现1、全身症状:发热最常见,长期低热为主(高热提示活动,排除感染);疲倦、体重下降等。2、皮肤黏膜:80%患者在病程中出现皮疹。颊部蝶形红斑,最具特征性;:中小量胸腔积液、心包积液。,伴红肿和畸形少见。少数股骨头坏死。肌痛,肌炎。(lupusnephritis,LN) 几乎所有都有病理变化,约75%患者有LN的临床表现,出现尿异常、氮质血症、肾性高血压等,晚期发生尿毒症。可表现为慢性肾炎型、肾病综合征型,偶可为急进性肾炎型。,心肌损害,心瓣膜病,周围血管病变等。可有气促、心前区不适、心律失常,甚至发生心力衰竭导致死亡。%患者有双侧中小量胸腔积液狼疮性肺炎肺间质性病变肺动脉高压临床表现