文档介绍：脊柱旁先天性异位气管支气管囊肿1例
【关键词】气管支气管囊肿; 计算机断层扫描;磁共振成像
病例资料
患者,女,5月。自出生起发现背部包块。体查:背部一大小约6mm×5mm囊性包块,其内触及一不规则骨性突起,无压痛、红肿及皮肤破溃,脊柱无侧凸,双下肢运动感觉、肌力正常。
X线表现:胸椎下段稍向前突,胸6-12椎板、棘突缺如,椎管左右径增大。胸8椎体变扁并呈蝶形,胸8-11椎间隙稍变窄,其后方见一较大软组织肿块影,肿块内见不规则骨性密度影,边缘清楚(图1)。
CT表现:胸6-12水平椎管扩大,其内组织密度不均,椎弓后部不连续,相应部分椎体、椎板及棘突形态异常(图2)。同水平椎管后缘见不规则形肿块,大小约31mm×13mm×30mm,CT值15HU。
MRI表现:下胸段椎管扩大,椎弓后部不连续,椎体形态异常。胸椎8-11水平脊髓内见小条状长T1长T2信号影。胸椎10-12水平椎体后缘见梭形脂肪块。骶管内见梭形脂肪块,其上缘与脊髓下端相连。同水平后缘见两个不规则形囊腔,大小分别为21mm×13mm×17mm、18mm×9mm×17mm,与椎管关系不明确(图3)。
手术及病理:硬脊膜发出一束异常增生的纤维组织从脊柱缺损中突出,增生的纤维组织大小约5cm×4cm×3cm,增生的纤维组织中见4个囊性包块,直径分别为2cm,,,1cm,其内为乳白色胶冻样液,缺损的椎体上方在增生纤维组织中见2个畸形生长的棘突与椎板,
×1cm,椎板约3cm×,其中散在异常生长的软骨组织,可见脊髓脊膜组织粘连。切除囊肿组织病理活检:气管-支气管囊肿(图4)。
讨论
支气管囊肿是由于肺芽异常分化,与正常呼吸道失去联系而形成的含有支气管组织成分的囊性病变,分为肺内型、纵隔型和异位型。如果异常分化的肺芽与支气管树相离断,离断后的萌芽随着生长发育而迁移,则囊肿就会远离支气管树,而出现皮下、下颈部、腹部及椎管等,形成异位囊肿。异位支气管囊肿极为少见,一般无临床症状,合并感染或压迫周围脏器时可出现相应临床表现。
本例为位于椎管内的异位支气管囊肿,多位于硬膜内脊髓外,也有位于脊髓内的,多见于胸椎上段,囊壁较薄,常常合并脊柱裂。病理上支气管囊肿不与支气管相通的为液性囊肿,也称闭合囊肿;囊肿与支气管相通,囊肿内部分液体被排出,气体随之进入囊腔形成含气液囊肿;若囊液全部排出,则形成气囊肿。
异位支气管囊肿变异大,定位诊断多依靠影像学检查,如B超、CT、MRI等均可定位,MRI对支