文档介绍：骨骺发育障碍所引起的腕部畸形,病因尚不清楚,现认为与外伤、骨骺发育不良、营养障碍性发育不良及遗传性家族史等有关[123],常为双侧发病,女性多见[4]。马德隆畸形造成的桡骨远端、下尺桡关节骨性及韧带的病理改变较重,手术治疗目的是改善腕部功能,消除症状,矫正畸形[5]。2000年3月~2003年11月我们采用尺骨段切除、桡骨远端楔形截骨、改善内固定及加尺侧腕伸肌紧缩治疗马德隆畸形7例,疗效满意。报告如下。本组男2例,女5例;年龄18~23岁。病因不明者5例,有外伤史2例。主要表现为腕部酸痛、无力,不能持重物,劳累后加重。检查:患手腕部宽大,桡偏畸形,桡骨远端向桡、背侧弯曲、短缩,尺骨小头过长并向背侧半脱位;患侧前臂较健侧短小,并弯曲畸形,前臂旋前位畸形,旋后功能障碍;腕关节桡偏屈曲位,背伸功能障碍;尺偏明显受限,桡偏正常。X线正位片:桡骨远端关节面极度倾斜,7例患者桡骨尺倾角为37~70°,掌倾角>16°;尺骨远端长于桡骨,尺桡骨远端失去正常弧形关节面,而代之以一个角,尺骨或桡骨远端骨骺呈三角形。腕骨排列紊乱,呈“倒金字塔形”排列,腕骨远端向前突形成桡骨弯曲。侧位片:前臂和手呈刺刀状改变,手向桡侧偏斜。 手术方法7例患者均行尺骨短缩、桡骨下1󰃗3楔形截骨及内固定后,配合尺侧腕伸肌紧缩。沿前臂下段尺侧缘作长7cm纵行切口,将尺侧腕伸、屈肌分别向背侧及掌侧牵开,纵行切开骨膜,骨膜下剥离,距尺骨远端3~4cm(不宜过低,否则将致尺桡骨不稳),以线锯将尺骨截断后待切除;再沿前臂下1󰃗3畸形明显处桡侧缘作长5cm纵行切口,根据桡骨远端角度大小(尺偏角及前倾角),决定桡骨远端楔形截骨范围为015~110cm;桡骨复位后根据尺骨远端关节面与桡骨远端关节面平齐为标准对尺骨实施段切2~3cm。腕部畸形矫正满意,在远近端距离骨断端110~、矢状两个方向各钻一孔,将直径1mm的钢丝穿过,如果桡骨弯曲较严重,则加一髓内针矫正,拧紧双十字钢丝纵向加压内固定;游离尺侧腕伸肌腱,调整腕关节休息位,缝合紧缩肌腱,以加强伸腕力量。术后石膏固定腕关节于功能位3~4周。对下尺桡关节分离者,如前臂旋转功能好可暂不作处理;随着时间的延长,视功能改善情况,再行相应的处理。 结果评定标准:参考洪云飞和顾玉东等[628]手腕关节功能评定标准,我们制定了评定标准。优:临床疼痛消失,畸形矫正,腕关节屈伸,桡、尺偏活动正常;良:临床疼痛消失,畸形矫正,腕关节屈伸功能正常,桡、尺偏功能有减损,腕关节功能减损<10%;可:临床症状有轻度不适,畸形部分矫正,腕关节屈伸,桡、尺偏功能均有减损,腕关节功能减损<25%;差:临床疼痛,畸形存在,腕关节功能减损>25%。本组术后随访9个月~3年8个月,平均2年。获优5例,良2例。与术前比较腕痛症状消失,畸形全部矫正,桡骨尺倾角减小到20~24°,掌倾角<15°。腕关节活动及前臂旋转功能接近正常,腕关节背伸有力。骨断端2~3个月达临床愈合,术后1年取出内固定。疗效均满意。2 典型病例患者 女,17岁。因左前臂及腕部畸形伴腕关节活动障碍3年于2002年7月入院。检查:左前臂及腕部较健侧短缩约3cm,桡骨向外和背侧弯曲,腕关节桡偏背侧半脱位,左腕关节背伸活动受限,尺偏、桡偏活动受限。X线片:尺骨远端相对长于桡骨,尺桡骨