文档介绍：结外NK/T细胞淋巴瘤的治疗进展1WHO淋巴组织肿瘤分类(2008)大颗粒T淋巴细胞白血病NK细胞性慢性淋巴细胞增殖性疾病侵袭性NK细胞白血病儿童系统性EB病毒阳性的T细胞淋巴增殖性疾病类水痘样淋巴瘤***T细胞白血病/淋巴瘤结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型肠道病相关性T细胞淋巴瘤肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样真菌病Sézary综合征原发于皮肤的CD30阳性的T细胞增殖性疾病淋巴瘤样丘疹病原发于皮肤的间变性大细胞淋巴瘤原发于皮肤的γδT细胞淋巴瘤原发于皮肤的CD8阳性侵袭性嗜表皮的细胞毒性T细胞淋巴瘤原发于皮肤的CD4阳性小/中间T细胞淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤,NOS血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤间变性大细胞性淋巴瘤,ALK阳性间变性大细胞性淋巴瘤,ALK阴性NK/T淋巴瘤2概念它是一组发生于淋巴结外,伴以坏死为主的血管损伤和破坏,细胞毒表型,和EBV相关为特征的淋巴瘤。因为多数病例为NK细胞肿瘤,少数为T细胞毒表型而命名为NK/T。3中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会 09年8月-11年2月份NHL-T亚型分类数量比例4病因及发病机制鼻型NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒感染关系密切,尤其是鼻腔病例,80%~100%都存在EB病毒感染,而鼻外部位NK/T细胞淋巴瘤EB病毒的检出率则相对较低(15%~50%)。5病理病理:ENKL组织病理性特征为弥漫性淋巴瘤细胞浸润,呈血管中心性、血管破坏性生长,导致组织缺血坏死以及黏膜溃疡。因坏死常见,常漏诊。化染色:胞质CD3e、CD56、CD2、CD4、CD5、CD7、CD8、CD20、PAX5、TIA-1、granzymeB、Ki-67等和EBV-EBER原位杂交。典型NK/T细胞淋巴瘤为CD3e、CD56、CD2、TIA-1、granzymeB、Ki-67等和EBV-EBER(+)。6由于治疗有所不同,西方病理如果EBV-EBER(-)则不予以诊断ENKL。我国患者较多,诊断经验丰富,即使EBV-EBER(-)也能诊断。本病需要与未分化癌相鉴别,常规标记会增加CK和EMA检测。病理7临床特征—侵犯部位多发生于鼻腔,发生于沿中线部位包括鼻咽、鼻窦、上颚、扁桃体、下咽、咽、喉;10%ENKL易发生于胃肠道、皮肤、唾液腺、肾上腺、脾脏和睾丸等。骨髓和中枢神经系统受侵罕见8常见症状为:鼻塞、鼻出血和面部肿胀,有时伴恶臭,B症状常见。临床特征—症状910