文档介绍：小肠恶性黑色素瘤致肠套叠1 例
【关键词】小肠黑色素瘤肠套叠
小肠恶性黑色素瘤十分少见,发病率极低。世界范围内仅有数十例报道,国内发病率亦非常低,仅有不到20例报道。我科最近发现1例,现报道如下。
1 临床资料
一般情况男性,70 岁,因“恶心、呕吐10余天”入院。查体中度贫血貌,面部及胸背部各见一颗痣,左上腹可触及5 cm×6 cm大小包块,质韧,活动度好,界限不清,持续存在。胃镜示慢性浅表性胃炎。胸部正位片示两肺纹理增多。CT示左上腹肠管不规则增厚:考虑肠套叠。临床诊断肠梗阻。于2006年7月14日行剖腹探查术。
术中所见术中见Treitz韧带下方60 cm 处有一大约20 cm长的肠套。头端可触及4 cm×4 cm×6 cm肿物,距肠套远端分别约20 cm,50 cm肠管内分别可触及3 cm×4 cm×6 cm,2 cm×3 cm×3 cm肿块两处。肠管浆膜光滑,色黑。所属系膜多枚肿大淋巴结,色黑。手术切除肠套叠肠管及两处肿瘤加附属肠系膜及淋巴结,连同面部痣另切除。术后患者恢复顺利,于2006年7月24日出院。
病理检查巨检(图1):小肠肠管一段,长60 cm ,见3处灰黑色肿块,直径3~7 cm不等,切面
图1 手术切除的肿物加附属肠系膜及淋巴结实性,灰黑质嫩,周围黏膜光滑柔软。肠系膜找到淋巴结3枚,均呈黑色,~ cm。镜下(图2):肿瘤细胞圆形,胞质丰富,瘤色素弥漫分布。面部痣病理检查结果无明显异常。病理诊断:小肠恶性黑色素瘤,累及全层;上下切端未见肿瘤累及;淋巴结3/3见肿瘤转移。
2 讨论
小肠恶性黑色素瘤罕见,发病率很低。小肠恶性黑色素瘤分为两种类型:一种是多发性病变,一种为单发浸润性病变。多发性病变提示为转移性病变,而单发性病变又无皮肤、眼等部位原发灶的存在,就有可能是原发性小肠恶性黑色素瘤。
小肠恶性黑色素瘤肉眼下主要有两种病理形式:①结节浸润型,最常见,其在肠腔内浸润、种植,易引起肠梗阻、溃疡出血。②息肉型,肠黏膜内有多发性息肉,易导致肠套叠。镜下可见瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形,胞质丰富,内含细小黑色素颗粒,核仁明显,核分裂象活跃,肿瘤细胞呈巢状、腺样排列。
小肠恶性黑色素瘤患者临床表现无特异性,早期多无症状,晚期常出现腹痛、恶心、呕吐,便秘、体重减轻,肠梗阻、肠套叠,消化道出血等。肠梗阻、肠套叠,肠出血等为本病常见并发症。
由于本病无特异性临床表现,诊断较难,尤其是早期患者,绝大多数患者确诊后已属中晚期。对于有黑色素瘤病史的患者,尤其是年轻患者,如果出现肠梗阻、肠套叠,肠出血应考虑小肠恶性黑色素瘤。无明显症状者,如出现胃肠道症状,应行放射和/或内窥镜检查。其他的检查有大便隐血实验、B超、钡剂灌肠、小肠镜检查、CT、手术探查、病理检查等,都是常用的辅助检查方法。其中手术探查、病理检查是最主要的确诊方法。
对于判断小肠恶性黑色素瘤是否为原发性病变,Sachs 等[1]提出3 条诊断标准: ①病灶单发; ②其他器官无原发灶, 无引流区域以外淋巴结肿大; ③诊断以后存活1 年以上。符合上述诊断标准, 可诊断为原发性小肠恶性黑色素瘤。
目前,小肠恶性黑色素瘤尚无有效的治疗