文档介绍：RFC方案治疗华氏巨球蛋白血症1例
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【关键词】 RFC方案华氏巨球蛋白血症
华氏巨球蛋白血症(Waldenstrêm巨球蛋白血症,WM)是成熟浆细胞的恶性增生性疾病,主要表现为骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润,并合成单克隆IgM。WM肿瘤细胞上广泛表达CD20抗原。应用抗CD20单克隆抗体美罗华联合氟达拉滨、环磷酰胺组成的RFC方案治疗本病取得了满意的疗效。
1 临床资料
患者,男,57岁,就诊一年前无诱因开始乏力、食欲减退、活动后心悸,经常感觉头晕,2月前开始经常咳嗽、咳痰,在社区诊所诊断为“肺部感染”,经过抗感染治疗后咳嗽、咳痰好转,但是乏力、头晕表现未见好转,同时,家人发现其面色苍白。我院门诊化验血红蛋白73 g/L,以贫血原因待查收入院。患病过程中无骨、关节疼痛。入院时查体:中度贫血貌,皮肤未见出血点、无黄染,未触及浅表淋巴结,胸骨无压痛,肝未触及;脾大, cm,无触痛。实验室检查:Hb 70 g/L,Ret ,WBC ×109/L(分类L=),PLT 313×109/L, ESR 145 mm/第1 h,尿Rt(-),血浆粘度值(mPas)(~)。骨髓象:增生活跃,G %、E %、G/E
∶1,成熟红细胞呈缗钱状排列;淋巴细胞比例增高( %),可见浆细胞样淋巴细胞(12 %),此类细胞胞体大小不一,部分胞体边缘不整,胞核偏位,染色质凝集,隐约可见核仁,浆蓝色;巨核细胞38个,可见产板巨核15个,血小板易见。骨髓细胞流式免疫分型: %,为成熟淋巴细胞,比例增高, %为B淋巴细胞;表达CD19、CD23、FMC7、CD22、CD20。 g/L, g/L, g/L, mg/L;IgG g/L,IgA g/L,IgM g/L, mg/dL, mg/dL,血κ轻链/;C3 g/L,C4 g/L,CRP 。血清免疫固定电泳:在γ区可见一条单克隆IgMκ成分;尿免疫固定电泳:在γ区可见一条单克隆轻链κ成分, mg/dL, mg/dL,尿κ轻链/, mg/L。TCR融合基因重排(-)、IgH融合基因重排(-)。颅骨、骨盆X片未见溶骨性骨破坏。诊断为WM。给予RFC方案化疗1次,具体为:美罗华375 mg/m2(第1天)、氟达拉滨25mg/m2(第2~4天)、环磷酰胺250 mg/m2(第2~4天)。2月后,患者贫血症状明显好转,头晕表现消失,化验Hb正常,IgM下降至正常,血浆粘度值恢复至正常,脾脏缩小至锁中线肋下1 cm。
2 讨论
2002年9月在希腊雅典召开的第二届WM工作组国际会议上,专家一致认为将WM归属为淋巴浆细胞样淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)。其诊断应该满足两个条件:一是骨髓中出现小淋巴细胞,表现浆细胞样和(或)浆细胞