文档介绍：Tolosa-Hunt综合征临床诊治8例体会
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【关键词】 Tolosa-Hunt综合征;颅神经损伤;眼肌麻痹
Tolosa-Hunt综合征(THS)由Tolosa和Hunt首先报道,它具有特殊的痛性眼肌麻痹及独特的病理及临床表现。可发生于任何年龄,壮年多见[1] 。头痛发作常表现眼球后及眶周的顽固性胀痛、刺痛或撕裂样疼痛,常伴恶心和呕吐,数日后出现痛侧动眼、滑车或外展神经麻痹,表现为上睑下垂,眼球运动障碍和光反射消失等[2] 。持续数日至数周缓解,数月至数年后又可复发,皮质类固醇治疗有效。现就我院1997年以来诊治的8例THS分析报道如下。
1临床资料
,女5例,发病年龄18~60岁。急性起病5例,亚急性起病2例,慢性起病1例,病程7d~4年。
,其中左侧4例,右侧2例。双侧头痛起病者2例,伴病侧眼结膜充血水肿,眼球突出者
1例,伴恶心呕吐者1例。头痛与眼部症状同时出现者1例。
,其中完全性动眼神经麻痹者4例,滑车神经受损者5例,外展神经受损5例,视神经受损1例,三叉神经第1支受损4例,三叉神经第2支受损2例,而第3支均未受累。
,血沉增高者4例。腰椎穿刺检查者5例,颅内压均正常。脑脊液白细胞轻度增高者2例,蛋白轻度增高者1例。
,1例有可疑海绵窦区病变。头部MRI检查者5例,2例提示海绵窦区异常软组织影。脑血管造影2例,1例提示颈内动脉海绵窦段管径变窄。听觉为诱发电位检查3例,视觉诱发电位检查4例,经颅多普勒检查2例,均未见明显异常。
2诊断标准及鉴别诊断
(1)持续剧烈的球后或眼眶疼痛。(2)存在不同程度的动眼神经(
Ⅲ),滑车神经(Ⅳ),外展神经(Ⅵ)及三叉神经(Ⅴ)等颅神经损害,较少累及视神经或颈动脉海绵窦区的周围交感神经。(3)症状可持续数天至数月不等,可同侧或对侧复发。(4)除外海绵窦附近病变及其它病变[3] 。
(1)丛集性头痛:是较少见的一侧眼眶周围发作性剧烈头痛,男性多见,与下丘脑功能障碍有关,在发作期内一次接一次成串发作,几乎在每日同一时间发作,常在晚上发作,表现短暂的极剧烈单侧持续的非搏动性头痛,持续数分钟至1~2h,始终为单侧头痛,并在同侧再发。头痛可从鼻旁烧灼感或眼球后压迫感开始,常伴同侧结膜充血、流泪、流涕及Horner征等,可伴痛侧眼睑下垂。饮酒或应用血管扩张剂诱发,治疗上可吸氧,口服舒马普坦或泼尼松,常可使头痛减轻或消失。钙离子拮抗剂对预防复发有效。(2)眼肌麻痹型偏头痛:较少见,当偏头发作开始时或发作后头痛逐渐消退时,头痛侧出现眼肌瘫痪,动眼神经最常受累,有时病例同时累及滑车和外展神经,引起眼肌麻痹,表现为头痛后的上睑下垂、复视、眩晕、眼球运动障碍等表现,可持续数小时至数周。该型偏差痛多有无先兆的偏头痛病史,应注意排除颅内动脉瘤及糖尿病性眼肌麻痹。
3治疗