文档介绍：儿童过敏性紫癜器官功能损害研究进展
作者:李婉丽,宋国才,石淑华
【摘要】参考大量文献,就近年来儿童过敏性紫癜损害皮肤肌肉、关节、消化系统、呼吸系统、泌尿系统、循环系统、神经系统等组织器官进行综述,以便指导临床诊断,及早发现,积极治疗。
【关键词】儿童;过敏性紫癜;器官功能损害;综述
过敏性紫癜(HSP)是儿科常见毛细血管变态反应性出血性疾病,好发于冬春季。该病主要见于学龄期儿童,男性显著多于女性[1]。HSP病变主要累及皮肤、胃肠道、关节和肾脏等组织器官,致使所累及的组织器官在不同时间产生紫癜、血尿、腹痛、胃肠道出血和关节炎等临床表现。因个体差异,少数病例病变可累及心脏、肺和神经系统等,甚至危及生命。现将儿童HSP并发器官功能损害研究进展综述如下。
1皮肤肌肉损害
常为首发症状,其皮损主要见于真皮血管,可有急性炎症反应,镜下见血管周围有中性粒细胞及嗜酸细胞浸润。皮损形状为多形性,表现为紫红色斑丘疹,风团样皮疹、出血性皮疹、大疱坏死等,且亦有极少数非皮疹为首发症状,如有报道腹痛21 d后才出现皮疹,14 %~36 %的病例胃肠道症状发生在皮疹出现之前[2]。因此易误诊,极少数反复发作。
儿童HSP可并发皮下游走包块, %,包块可出现在身体各部位,大小不等,有弹性,边界清楚,周围皮肤正常,未经特殊处理可自行消退。HSP所致体表局限性肿物颇具特点:①肿物突然出现;②常继发疼痛;③可持续1~8 d,忽隐忽现,不留明显痕迹;④激素治疗消退快。
2关节损害
关节损害主要为免疫反应复合物沉积关节腔引起的非细菌性炎性渗出液所致, %~ %不等,约15 %关节痛可出现在典型皮肤紫癜前1~2周[3],临床呈多发性、游走性,主要以下肢大关节多见,关节周围有皮疹者肿痛更明显,其关节腔积液多呈浆液性,关节症状一般2周内消退,不遗留变形,呈一过性发作。
3消化系统损害
%~ %的病例[4],腹痛是最突出的表现,腹痛位于脐周(或)上腹部,不固定,每次发作时腹部症状与体征的表现不一致,体征不如症状明显,部分患者表现为右下腹痛,极易与急性阑尾炎混淆,另外恶心、呕吐和腹泻也是常见症状,少部分可出现便血,且皆出现于腹痛之后。绝大多数皮损首发或皮损与腹痛同时发作,其消化道症状出现时间不一。少数病例其症状可很晚出现,这部分患者的皮损往往反复出现,持续时间长。值得注意的是14 %~36 %消化道症状发生在皮疹出现前,可早于紫癜1~40 d出现,其他如需要处理的严重肠道出血发生率为0~ %,肠套叠发生率低于3 %,误诊者可危及生命,有1例并发消化道及胸腹腔出血,1例以蛋白丢失性肠病为表现的严重食道炎[5]。
%~ %,可发生在病程的任何时期,其他临床表现消失后也可出现,提示在恢复期仍需注意肝脏功能变化。肝脏损害有以下特点[6]:①肝脏受累可发生在初期,也可以发生在恢复期;②关节型与混合型易累及肝脏;③发病隐匿,消化道症状轻微,可有肝大、肝区叩痛、恶心、茶色尿、转氨酶增高,但多数缺乏黄疸、肝区疼痛等表现;④多数患儿心脏同时受累;⑤多数预后良好,个别可发展为肝硬化,预后不良。因起病隐匿,症状轻微,易被其他表现掩盖,应引起注意。
胆囊损害
发病初期胆囊周围小血管及毛细血管通透性增加,大量血管活性物质释放,形成无菌性炎症,导致胆囊腔充血、水肿及渗出。腹部B超显示胆囊损害为显像清晰、壁欠光滑、内部回声差的慢性胆囊炎的表现,该炎症可能由IgE介导引起的速发型变态反应所致。对HSP患儿上腹部不适、腹痛应密切定期随诊腹部B超,如无紧急手术指征,不宜急于行剖腹探查术,在病情允许的情况下尽量保守治疗。
4呼吸系统损害
肺部受累罕见,多在全身广泛皮肤紫癜出现后2~5 d出现咳嗽、气急、肺功能受损。Nadrous等[7]分析124例患者,3例( %)患者合并肺部受累,2例为弥漫性肺泡出血,1例为普通间质性肺炎。迄今为止,共有20余篇文献报道30例HSP患者合并肺受累。尽管90 %的患者年龄<10岁,但合并肺受累者中75 %患者年龄>10岁。30例中26例为弥漫性肺泡出血,其中5例伴胸腔积液或乳糜胸[8]。另有普通间质性肺炎3例和支气管瘀斑1例。HSP合并肺受累者预后差,病死率高,30例中9例死亡,其中8例死于弥漫性肺泡出血所致的呼吸衰竭,1例死于心肌坏死。21例生存患者中,6例需机械通气治疗。2例肺活检及8例尸检患者获得肺病理资料,除1例死亡前接受大剂量皮质激素治疗者未发现肺部异常外,9例均以弥漫性肺泡出血为主要表现,此外尚有白细胞碎裂性血管炎或毛细血管炎、间质纤维化