文档介绍：蚕豆病蚕豆病什么是蚕豆病什么是蚕豆病??蚕豆病是一种蚕豆病是一种6-6-磷酸葡萄糖脱氢酶(磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-G-6-PDPD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖葡萄糖-6--6-磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶((G-6-PDG-6-PD)缺陷的情)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血管内溶血疾病机理疾病机理??红细胞红细胞葡萄糖葡萄糖-6--6-磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶((G6PDG6PD)有遗传缺)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性急性溶血性贫血溶血性贫血症症————蚕豆病,致病机制尚未十蚕豆病,致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PDG6PD的缺陷不能提供足够的的缺陷不能提供足够的NADPHNADPH以维持以维持还原型谷胱还原型谷胱甘肽甘肽((GSHGSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜红细胞膜被氧化,产被氧化,产生生溶血反应溶血反应。。G-6-PDG-6-PD有保护有保护正常红细胞正常红细胞免遭氧化免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-G-6-PDPD缺乏时则红细胞被破坏而致病。缺乏时则红细胞被破坏而致病。易发人群易发人群??这种病多见于儿童,男性患者约占这种病多见于儿童,男性患者约占90%90%以以上。大多食蚕豆后上。大多食蚕豆后11至至22天发病,早期症天发病,早期症状状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄黄疸疸,出现酱油色尿和贫血症状。严重时有,出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人,应马上送医院诊治。以上症状的病人,应马上送医院诊治。疾病预防疾病预防??专家说只要不连续或一次进食大量的蚕专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。但是有遗传性血豆就可以避免得蚕豆病。但是有遗传性血红细胞缺陷症者,患有痔疮出血、消化不红细胞缺陷症者,患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意,良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意,不宜进食蚕豆。不宜进食蚕豆。临床表现临床表现??早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续倦怠乏力加重,可持续33日左右。与溶血性日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%50%患者患者脾大脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾。严重病例可见昏迷、