文档介绍：蚕豆病是什么?蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。患病者主要分布在长江以南各省,尤以广东、海南、广西、云南、贵州、四川、重庆等为高发区,发生率4-15%,个别地区高达40%,-%。北方各省则较为少见。发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。蚕豆病的病因红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症――蚕豆病,致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。蚕豆病的症状患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血,一旦发病,来势凶猛,表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。所以出现以上症状的病人,应马上送医院诊治。G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。据中山医大的一项统计表明,患G6PD缺乏症的新生儿中,约50%的患儿会出现新生儿黄疸,其中约12%可发展为核黄疸,导致脑部损害,引起智力低下。①血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下。②×1012/升以下。③网织红细胞明显增高>。④外周血涂片可见有核红细胞增多。⑤白细胞升高,可达(10-20)×109/升,甚至呈类白血病反应;⑥血小板计数正常或增高。①红细胞系、粒细胞系均明显增生,年龄越小粒细胞系增生愈明显。②红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。①尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等。②尿隐血试验阳性率可达60%-70%。③尿检验可见蛋白、红细胞及管型,尿胆原及尿胆素均阳性。④血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低。⑤葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。蚕豆病的诊断该病通过性联不