文档介绍：蚕豆病开放分类: 医学医学名词医学术语生物化学疾病编辑词条分享?新知社新浪微博人人网腾讯微博移动说客网易微博开心 001 天涯 MSN 本词条由 yxtk 创建,共有9位协作者编辑了 12次。最新协作者: bike1000 , tiger-c ,文质彬彬, updatebao ,尛藾潴。红细胞葡萄糖-6- 磷酸脱氢酶( G6PD )有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病。致病机制尚未十分明了, 焦点但已知有遗传缺陷的敏感红细胞, 遇蚕豆中某种因子, 发生急性血管内溶血所致。蚕豆病( favism ) 避免接触樟脑丸, 衣服不要存放在樟木箱内。在遗传性葡萄糖-6- 磷酸脱氢酶( G-6-PD )缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。纠错编辑摘要目录? 1简介? 2临床表现? 3诊断? 4急救处理? 5服药禁忌??蚕豆病-简介蚕豆蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶( G6PD )缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆( viciafaba )又名胡豆黄。蚕豆病在中国西南、华南、华东和华北各地均有发现, 而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。 3 岁以下患者占 70 %,男性患者占 90 %。***患者比较少见,但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于 G6PD 缺乏属遗传性,所以 40 %以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。 G-6-PD 有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当 G-6-PD 缺乏时则红细胞被破坏而致病。该病通过性联不全显性遗传, G-6-P D 基因在 X 染色体上, 病人大多为男性, 男女之比约为 7∶1, 在生吃蚕豆后数小时至数日(1~ 3 天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作 2~6 天后能自行恢复, 但重者若不及时抢救, 会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于 75 %) ,特别是荧光点试验诊断。一旦确诊,应立即停吃生蚕豆,输血, 输液, 碱化尿液, 防止急性肾功能衰竭。在医生指导下用药, 不宜服用氧化性药物,如伯氨喹啉、磺***类、呋喃类、维生素 K3、 K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。蚕豆病发病情况颇为繁杂, 如蚕豆病只发生于 G6PD 缺乏者, 但并非所有的 G6PD 缺乏者吃蚕豆后都发生溶血; 曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆, 但不一定每年都发病; 发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测, 除了红细胞缺乏 G6PD 以外,必然还有其他因素与发病有关。可见,蚕豆病发生溶血的机理比 G6PD 缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨。蚕豆病- 临床表现蚕豆病蚕豆病起病急,大多在进食新鲜蚕豆后 1~2 天内发生溶血,最短者只有 2 小时,最长者可相隔 9天。如因吸入花粉而发病者, 症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染, 尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续 2~6 天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安, 少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死;但如能及时给以适当的治疗,仍有好转希望。早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛, 继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿, 尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续 3 日左右。与溶血性贫血出现的同时, 出现呕吐、腹泻和腹痛加剧, 肝脏肿大, 肝功能异常,约 50% 患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于 1~2 日内死亡。蚕豆病-诊断 1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。 2. 临床特点①潜伏期数小时至 48 小时。②中毒表现: 早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛, 继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿, 尿呈酱油色, 此后体温升高, 倦怠乏力加重,可持续 3 日左右。③实验检查:高铁血红蛋白还原试验( MHb )正常人还原率>75% ( 比色法), 蚕豆病患者 MHb 还原率 31% ~ 74% ( 杂合子遗传者), 还原率<30% ( 纯合子型); 血中含变性珠蛋白小体( 赫恩兹小体)可高于 5% 以上(正常为 0~ % )。蚕豆病- 急救处理 1. 人工催吐。 : 5000 高锰酸钾溶液洗胃。 % 硫酸镁口服导泻。 4. 予大剂量糖皮质激素。 5. 必