文档介绍:肾病综合征(NephroticSyndrome)教学内容及目标了解:发病机理;激素治疗方案;免疫抑制剂应用指征及毒副作用掌握:临床表现;实验室检查和临床分型;并发症和治疗原则熟悉:病理生理机制和主要病理类型教学内容:肾病综合征教学安排第一课时:肾病综合征的病因、发病机理及常见病理改变、临床表现第二课时:肾病综合征的实验室检查、诊断、治疗。目录病因及发病机制病理生理及病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后引言历史公元前400年描述为水肿,但未做具体鉴别分析。--希波克拉底16-18世纪才开始认为是一种疾病;1722年,TheodoreZwingerofBasel首次准确描述儿童肾病综合征;1830年,确定水肿及其他症状原因来源于肾脏疾病定义肾病综合征(NS)是一组由各种原因引起肾小球基底膜通透性增高,大量血浆蛋白从尿中丢失,并引起一系列病理生理改变的临床综合征。发病率约2/10万,3-5岁为发病高峰,:1。分类原发性肾病综合征继发性肾病综合征先天性肾病综合征原发性肾病综合征PrimaryNephroticSyndrome一、肾小球滤过膜电荷屏障功能和分子屏障功能破坏。正常肾小球滤过膜对血浆蛋白具有静电屏障和孔径屏障作用致病因素→细胞免疫功能紊乱→肾小球静电屏障受损,大量血浆白蛋白漏出(大分子蛋白不能漏出)→选择性蛋白尿免疫病理损伤→肾小球分子屏障破坏,大中分子蛋白均可滤过→非选择性蛋白尿二、遗传因素病因和发病机制