文档介绍：先天性腭裂本课目的:⒈了解腭裂的发病机制;⒉熟悉腭裂的诊断与临床分类;⒊掌握腭裂序列治疗的主要程序。本课重点:腭裂的分类及序列治疗的主要程序。*一、概述唇腭裂位居我国出生缺陷的前三位,是儿童头面部的最常见先天性畸形,是整形及小儿外科的主要病种之一。腭裂可单独出现,也可同时存在,一旦发生,就会对患儿的容貌、语言,吞咽功能,乃至病人与家人的心理造成很大压力。*二、腭裂的形成胚胎发育至6~12周时,即唇、腭部形成的关键时期,受各种致畸因素影响,使上颌突与中鼻突所形成的上颌间充质组织发育不足,造成面突、腭突的生长停止或减慢,导致面突、腭突融合障碍而形成的唇部、腭部裂隙,即唇腭裂。胚胎发育的第6~10周时,头部的各突起发育障碍则引起唇裂的发生;第9~12周时则出现腭裂畸形。*三、腭部(一)主要解剖结构:1、硬腭2、软腭(二)主要功能:1、硬腭的分隔作用使食物不进入鼻腔,鼻腔分泌物也不进入腔,保持口鼻腔的清洁。2、软腭除具有分隔口鼻腔以保持清洁的作用外,更重要的是可以有效地控制口鼻腔气流,对吞咽及语言功能起到重要作用。3、腭裂的分度(1)隐性腭裂:软腭中线肌肉硬腭部分骨质缺如。(2)Ⅰ°腭裂:又称腭垂裂。系悬雍垂裂开。(3)Ⅱ°腭裂:软腭及部分硬腭(切牙孔后部)裂开。(4)单侧Ⅲ°腭裂:悬雍垂硬腭至一侧牙槽嵴裂开。(5)双侧Ⅲ°腭裂:悬雍垂经硬腭至双侧牙槽嵴裂开。*四、治疗㈠序列治疗的概念⒈(1930年代),即唇腭裂的临床治疗,应由一组(Team)专家共同完成。⒉腭裂治疗组的构成及主要工作内容:⑴遗传学与人类学家:研究病因、采集数据、咨询。⑵社会学家、心理学家:调整心理状态,改善行为模式。⑶妇产科和儿科医师:负责围产期健康;指导喂养等。⑷整形与颅颌面外科医师:分步实施整形修复与矫形手术。⑸正畸与矫形修复医师:进行各阶段的正畸与矫形。⑹耳鼻喉科医师:观察随访中耳情况。⑺语音病理学家:进行语音治疗。*㈡序列治疗的基本程序初诊:出生后即可开始术前牙槽矫形:初诊后开始;唇裂整复术:单侧3月龄左右(“4个10”(“4个10”:体重>10斤,年龄>10周,血色素109g/l,白细胞<10×109/L)),双侧6月龄左右;腭裂整复术:10月~;语言评估与训练:2岁半后开始;腭咽闭合不全治疗:学龄前(5~6岁);牙槽嵴裂植骨术:9~12岁;唇鼻美容:5~6岁后,视具体情况而定;牙列矫形:混合或永久牙列形成时;耳鼻喉:6月后定期随访中耳情况。*五、护理(一)术前护理1、焦虑:与担心手术效果有关(1)做好患儿及家长的心理护理,向患儿及其家长介绍术前应注意的事项,多和患儿交流,解除其恐惧心理。(2)有条件时,可安排已手术患儿及其家长与之交流,增强手术的信心。2、有感染的危险:与疾病本身有关(1)预防感冒,注意气温变化,及时给孩子添加衣服,注意保暖,防止呼吸道感染。(2)保持口鼻清洁,术前3天开始用洗必泰液漱口,洁霉素眼液滴鼻,每日3次,每日晨晚及饭后漱口。*3、相关知识缺乏(1)完善各项检查,如肝功能。出凝血时间,心电图等,以了解患儿的全身情况,寻找有无影响手术的潜在危险。(2)指导患儿父母采取正确的喂养方法,用汤匙或滴管喂饲,以适应术后的进食方法。(3)对体弱,营养较差者补充足够营养,增加患儿的体质。(4)向家长介绍术后患儿会出现的不适情况,以取得家长的合作。*(二)术后护理1、有窒息的危险:与术中气管插管及使用***物有关(1)备好氧气、吸痰器、心电监护仪于床旁,所有设备均处于备用状态(2)与手术室护士严格交接,将患儿去枕平卧,头偏一侧,面罩吸氧,心电监测,做好术后宣教(3)静脉使用地米,及地米高频雾化吸入以消除水肿(4)麻醉未全醒前,禁止使用镇静剂*2、出血:与手术切口有关(1)遵医嘱使用止血药,必要时可使用镇静剂。(2)健侧卧位,随时观察,做好交接班(3)麻醉完全清醒后可进食温凉流质饮食,禁止使用吸管进食(4)吸痰时禁止经鼻腔吸痰。3、疼痛:与手术切口有关(1)遵医嘱使用冬非合剂镇痛,(2)健侧卧位,以缓解术区的压力(2)对婴幼儿则让平时亲近的家长照顾,以安抚患儿的情绪。(3)同时还可以听音乐,看电视,玩游戏机等分撒注意力。*