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伴噬血细胞综合征的赴馨土临床特点及生存分析·论著·组织细胞非恶性增生,分泌大量炎陛因子所引起的严包维莺赵维莅胡喜梅李军民嚼。,噬血细胞综合征剖裳O赴粤馨组织细胞增多症,是由多种致病因素导致淋巴细胞和重甚至致命的炎症状态不是一种独立的疾病,而是一组临床综合征,表现为持续发热,肝、脾大,全血细胞减少,皮疹,出血等,实验室检查可有脂类代谢异常、凝血障碍,骨髓发现噬血现象。伴腡细胞淋巴瘤,因其淋巴结肿大的表现不明显,而高热、肝沈志祥王焰【摘要】标得到改善,但中位数生存时问仅【】.%琹自查痘:进里堕笙咚况唧塑榭塑鱼壁垦∑竺锬ù孕盟目的研究伴噬血细胞综合征腡细胞淋巴瘤的临床特点及生存情况。方法收集年轮律虾=煌ù笱б窖г焊绞羧鸾鹨皆貉R嚎凭驼锏镠的赴淋巴瘤患者,以随机数字表法抽取的例不伴腡细胞淋巴瘤患者作对照,分析其临床特点、实验室检查及生存情况。结果例伴腡细胞淋巴瘤组患者表现为高热/⑵⒋.%,两系以上血细胞减少.%,骨髓噬血现象.%,乳酸脱氢酶.%,高三酰甘油血症.%,低纤维蛋白血症.%,铁蛋白升高.%及肝损伤.%,以上指标与例不伴腡细胞淋巴瘤患者相比较,差异均有统计学意义捣直鹞.、.、.、.,均。但浅表淋巴结肿大比例的发生率却不高,仅有.%,这使对原发病的诊断造成比较大的困难。治疗上主要以方案或依托泊苷厝姿傻牧:匣疲淙荒苁怪⒆春褪笛榧觳橹0橛氩话镠的赴馨土龌颊呱媲卟钜煊型臣蒲б庖.,。结论伴腡细胞淋巴瘤,临床表现复杂,常伴有多脏器受损的表现,联合化疗可使疾病暂时缓解,但总的生存时间短,预后差,发病机制和治疗手段有待进一步研究。【关键词】淋巴细胞组织增多症,噬血细胞性;淋巴瘤,赴涣俅蔡氐悖恢瘟疲辉ず矽,珽:..甅,/,/,琱“/,琭.%《/.,.,.,.,.,【縇,/,【.%/,作者单位:上海交通大学医学院附属瑞金医院血液科维莺、赵维莅、李军民、沈志祥、王焰簧虾=煌ù笱б窖г焊绞舻谝人民医院松江分院血液科骸⒑裁通信作者:王焰,篸甤猯—琇,.疉瓺,:,猚.,甊瑆瑃..%.,猳甌;猚;·
万方数据
柿嫌敕椒峁临床资料统计学方法临床症状血象骨髓象的诊断造成困难,且发病率低,病情凶险,预后差。我们随访了例伴腡细胞淋巴瘤患者,并与例不伴腡细胞淋巴瘤相对照,分析其临床特点、实验室检查及预后,以进一步提高对其的认识。收集年轮氯鸾鹨皆貉R科收治的例伴腡细胞淋巴瘤患者病史资料,均获得随访。以随机数字表法随访的例不伴腡细胞淋巴瘤患者为对照,进行临床、实验室检查及生存比较。所有患者人院时均经血常规、肝功铁蛋白、三酰甘油、纤维蛋白原、骨髓细胞学、骨髓活组织检查、全身淋巴结超声探查、腹部统駽检查。根据年馨土龇掷,伴例患者均为侵袭性赴馨土觯渲兄芪细胞淋巴瘤翘刂例,结外/赴馨土切浔湫源笙赴馨土例,血管免疫母/赴馨土鼻型例,皮肤脂膜炎样胞淋巴瘤赡耆薚细胞白血病/,须具备以下踔条:⑷瘸周,;G迦8视蜕≥疞血清铁蛋白升胞介素一芴升高杀伤细胞活性减少或缺乏;撬琛⑵ⅰ⒛约例伴榛颊咧校鐲桨肝;础化疗渲例联合依托泊苷,S帽智虻白例因病情较重予依托泊苷厝姿晌;的化疗渲例联合环孢素瘟;例因多脏器衰竭仅予肾上腺皮质激素为基础的对症支持治疗。例不伴榛颊叩闹瘟品桨富就镠方案妨柞0长春新碱嗳岜刃腔虮砣岜刃地塞米松/甲氨蝶呤⑻前。