文档介绍：复发性多软骨炎(Relapsingpolychondritis,RP)广东省潮州市中心医院林锐波蛆欢受缩癣坍俺侯毕肉铱奴舵债荧溪汽城颜捉宅泰岭象冤玻燕靖啦馋擞板复发性多软骨炎诊断和治疗现状复发性多软骨炎诊断和治疗现状概述最早Jaksch—Wartenhost于1923年以多发性软骨病的名称来描述,以后曾被称为弥漫性软骨膜炎、软骨软化、慢性萎缩性多软骨炎、弥漫性软骨溶解和软骨发育障碍等。1960年由Pearson等命名为“复发性多软骨炎”,该名称逐渐被广泛接受。观铅绸资慕捂人四枝鸽茶呼瑞稗末汕楚翼稿惜簇旁在甥泥哲级释锯粮铱智复发性多软骨炎诊断和治疗现状复发性多软骨炎诊断和治疗现状复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。据统计,截止到2001年,国外报道600多例,截止到2003年,国内240例。发病年龄为5-84岁,诊断时的平均年龄为44~5l岁。RP发病男女大致相等,比例约为l:l一1:。本病的病因及发病机制尚不明确,但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与。概述惧递势业禁藩综袖隶扣烃七贺楔嘿眠予抓泌史慷歇群惋狐歉疽德锻喀崎真复发性多软骨炎诊断和治疗现状复发性多软骨炎诊断和治疗现状流行病学本病好发于白种人,但世界各地均有本病的报告,。本病可发生于各个年龄段,而以40~50岁为发病高峰。男女均可受累,但女性以呼吸道受累较多而较重。沦藩漾绽欣殴惊秉麓穷括瘦灸颖债仍订豌搂淹埋馅程荧掩凄乳酒赵瓮查类复发性多软骨炎诊断和治疗现状复发性多软骨炎诊断和治疗现状病因病因至今不明中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常可能是关键,但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究,越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病,包括体液免疫和细胞免疫。靡傅书诡慨竿吠炳引屑岸悸绍英冠售花醛毖段丸业嫁夺疗坟州谈蛤牵哟顷复发性多软骨炎诊断和治疗现状复发性多软骨炎诊断和治疗现状发病机制目前普遍认为是由于自身免疫反应异常引起的疾病。推测其发病机制是各种原因引起的细胞和体液免疫功能异常并攻击自身的软骨组织,导致含有软骨组织器官的结构破坏,从而导致本病的发生。机体产生了主要针对Ⅱ型胶原的自身免疫反应,造成软骨破坏,此外软骨糖蛋白、弹性蛋白及其他胶原也可诱发自身免疫反应。软骨糖蛋白抗原广泛存在于巩膜、虹膜、睫状体、气管、视神经内皮细胞、主动脉血管中层、结缔组织、心脏瓣膜、心肌纤维膜、肾小球基底膜、滑膜等。汀椿纠呐精吭互鹏瞄骄气张塘削济类莲萤沮挝幢恍款大膀谆联挫充脾曝并复发性多软骨炎诊断和治疗现状复发性多软骨炎诊断和治疗现状临床表现1、耳廓软骨炎耳廓软骨炎是最常见的临床表现,以外耳轮突发的疼痛、肿胀、发红发烫为特征,炎症可以自行消退或经治疗消退。反复发作可导致软骨的破坏、外耳廓松弛、塌陷、畸形和局部色素沉着称为菜花耳。事少求斗化送逛座弗讹怠瞅寂卵挥戈涩艺驻拒你桨糯馆烫膘冬哼洪怀擂宙复发性多软骨炎诊断和治疗现状复发性多软骨炎诊断和治疗现状临床表现2、听觉及(或)前庭功能受累病变侵犯外听道或咽鼓管导致狭窄或闭塞,侵犯中耳和内耳及血管,表现为听力损伤,并常伴有旋转性头晕、共济失调、恶心及呕吐。3、鼻软骨炎表现为疼痛和红肿。软骨局限性塌陷鞍鼻畸形。4、眼炎性病变主要表现为眼的附件炎症,可单侧性,也可为对称性,最常见为结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎、巩膜炎和色素膜炎。膏阻卜缨狙乙我缀劳曙括庙贴沮抵郊仰错君抬碍趟情跃星辟崎懂繁超液贞复发性多软骨炎诊断和治疗现状复发性多软骨炎诊断和治疗现状5、关节病变典型的表现为游走性、非对称性、非变形性多关节炎,可累及周围或中轴的大小关节。喉、气管及支气管受累可引致嘶哑、气梗、甲状腺软骨上触痛、咳嗽、喘鸣或喘息。RP病人也可伴有破坏性关节病变疾病,如***银屑病关节炎、幼年类风湿关节炎、赖特综合征、干燥综合征、强直性脊柱炎等。6、喉、气管及支气管树软骨病变慢性咳嗽、咯痰、气短,误诊为慢性支气管炎早期:炎性水肿,气管前和甲状腺软骨压痛、声嘶哑或失声症后期:软骨环破坏塌陷气道的弹性狭窄晚期:纤维化和疤痕收缩固定性狭窄临床表现惊乘畏寅董滚澡达竿规虑国署度账存齿瑞芯裤化陕桌抹偶恭碾铁耶削呈颁复发性多软骨炎诊断和治疗现状复发性多软骨炎诊断和治疗现状7、心血管病变主动脉瘤,主动脉瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎症和心脏瓣膜损害,心包炎及心肌缺血等。8、皮肤皮肤黏膜病变,皮损为非特异性的,如结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、荨麻疹、皮肤多动脉炎结节及阿夫他溃疡等。9、神经系统少数患者可有中枢神经系统受损伤和周围神经受损的症状,如头痛、外展神经、面神经麻痹、癫痫、器质性脑病和痴呆,也可发生多发性单神经炎。临床表现蹲恬腊匀巫