文档介绍：复发性多软骨炎诊断和治疗现状
临床表现
2、听觉及(或)前庭功能受累
病变侵犯外听道或咽鼓管导致狭窄或闭塞，侵犯中耳和内耳及血管，表现为听力损伤，并常伴有旋转性头晕、共济失调、恶心及呕吐。
3、鼻软骨炎
复发性多软骨炎诊断和治疗现状
临床表现
2、听觉及(或)前庭功能受累
病变侵犯外听道或咽鼓管导致狭窄或闭塞，侵犯中耳和内耳及血管，表现为听力损伤，并常伴有旋转性头晕、共济失调、恶心及呕吐。
3、鼻软骨炎
表现为疼痛和红肿。软骨局限性塌陷鞍鼻畸形。
4、眼炎性病变
主要表现为眼的附件炎症，可单侧性，也可
为对称性，最常见为结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体
炎、巩膜炎和色素膜炎。
5、关节病变
典型的表现为游走性、非对称性、非变形性多关节炎，可累及周围或中轴的大小关节。喉、气管及支气管受累可引致嘶哑、气梗、甲状腺软骨上触痛、咳嗽、喘鸣或喘息。 RP病人也可伴有破坏性关节病变疾病，如***银屑病关节炎、幼年类风湿关节炎、赖特综合征、干燥综合征、强直性脊柱炎等。
6、喉、气管及支气管树软骨病变
慢性咳嗽、咯痰、气短，误诊为慢性支气管炎
早期：炎性水肿，气管前和甲状腺软骨压痛、声嘶哑或失声症
后期：软骨环破坏 塌陷 气道的弹性狭窄
晚期：纤维化和疤痕收缩 固定性狭窄
临床表现
7、心血管病变
主动脉瘤，主动脉瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎症和心脏瓣膜损害，心包炎及心肌缺血等。
8、皮肤
皮肤黏膜病变，皮损为非特异性的，如结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、荨麻疹、皮肤多动脉炎结节及阿夫他溃疡等。
9、神经系统
少数患者可有中枢神经系统受损伤和周围神经受损的症状，如头痛、外展神经、面神经麻痹、癫痫、器质性脑病和痴呆，也可发生多发性单神经炎。
临床表现
10、肾脏受累
肾脏受累的表现有显微镜下血尿、蛋白尿或管型尿，反复发作可导致严重肾炎和肾功能不全， 肾动脉受累可发生高血压。
11、其他：
贫血和体重下降是最常见的全身症状，在急性发作期常伴有发热。也可出现肌肉疼痛及肝功能损伤等。
临床表现
实验室检查
1、实验室检查无特异性表现
血常规及血沉：轻度正细胞正色素性贫血，及白细胞中度增高，血沉增速。
尿常规：少数患者有蛋白尿、血尿或管型尿。
血清学：ANA、RF、RPR、狼疮细胞 阳性，抗软骨细胞抗体阳性及抗II型胶原。
2、X-ray
胸片显示有肺不张及肺炎。气管支气管体层摄影可见气管、支气管普遍性狭窄 。周围关节的X线显示关节旁的骨密度降低，偶有关节腔逐渐狭窄，但没有侵蚀性破坏 。
实验室检查
3、CT
可发现气管和支气管树的狭窄程度及范围，可发现气管和支气管壁的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结。呼气末CT扫描可观察气道的塌陷程度，高分辨CT可显示亚段支气管和肺小叶的炎症。气道的三维重建可提示更多的信息。
4、纤维支气管镜
纤维支气管镜检查可发现气管、支气管普遍狭窄,软骨环消失,黏膜增厚、充血水肿及坏死，内有肉芽肿样改变或黏膜苍白萎缩。
5、肺功能
由于气道狭窄或塌陷等改变,肺功能测定显示阻塞性通气障碍。
诊断
1975年McAdam关于RP的诊断标准。符合下述6条中的3条
或3条以上不须组织学证实，可确诊为RP，如果临床上的诊
断十分明显，也可无需软骨的组织学证实。
(1)双耳复发性多软骨炎。
(2)非侵蚀性血清阴性多关节炎。
(3)鼻软骨炎。
(4)眼炎症、结膜炎、角膜炎、巩膜炎，外巩膜炎及葡萄膜炎等。
(5)喉和(或)气管软骨炎。
(6)耳蜗和(或)前庭受损。
如果临床表现不确定，必须除外其他原因引致的软骨炎，尤须除外感染性疾病。须做活检和培养或其他必要的试验以除外梅毒、麻风、真菌或其他细菌感染
Damiani和Levine 1979年提出扩大McAdam的诊断标准，
只要有下述中的1条即可诊断：
①满足3条McAdam征或更多者；
②1条McAdam征加上病理证实，如作耳、鼻呼吸道软骨活检；
③病变累及2个或2个以上的解剖部位，对激素或氨苯砜治疗有效。
诊断
凡有下列情况之一者应疑有本病：
①一侧或两侧外耳软骨炎，并伴外耳畸形；
②鼻软骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形；
③反复发作性巩膜炎；
④不明原因气管及支气管广泛狭窄，软骨环显示不清，或有局限性管壁塌陷。
再结合实验室检查，如尿酸性黏多糖含量增加及抗胶原
Ⅱ型抗体存在，将有