文档介绍：万方数据
开展以遗传学类型分类骨髓增生异常综合征的针对性治疗研究·专家讲坛·麻柔胡晓梅系或全血细胞减少和骨髓一系、两系或三系病态造自查遁:鲞垦瘪生§旦整鲞箜业婴生垡堡だ萦恪昀硭鲤墨丛型:坠好:』【】骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞的获得性克隆性疾患,是长期积累的多重突变作用于造血干细胞,形成的异常造血寺⌒栽煅逐步替代正常造血嗫寺⌒栽煅的结果。怨撬栉扌г煅!⒊て的进行性难治性血细胞减少、高风险向急性白血病转化为特征。髂炅渥榫蟹⒉。夏耆私隙嗉欧美资料中,发病率为/万,大于岁者发病率高达/万~/万,已超过白血病发病率,成为严重威胁人类健康的疾病N夜形轒确切发病率统计,但随着我国人口老龄化趋势的不断发展,其发病率亦将逐渐增高。且蛔橐熘市约不迹琈的这种异质性不仅表现在外周血和骨髓象上:可表现为外周血一系、两血;因此在赐骋幻傲俅灿小暗驮錾薄ⅰ按亢煜翟錾醯托蚆”、“纯白细胞减少型薄ⅰ按垦P“寮跎傩蚆”等各类诊断团。这种异质性也表现在染色体、病程及对治疗的反应和转归上。年中捅曜贾薪玀分为、猂、“煅W橹土馨妥橹琢龇掷喾桨浮敝蠱诊断分型又据年曜甲髁诵薅﹖;拇次修订虽只明确了一种细胞遗传学分型综合征ǘ訫划分了更为一致的疾病实体。年“R杭傲馨妥橹琢龇掷嗟版”杏泄掷辔#耗阎涡匝O赴跎侔榈ハ捣⒂斐,下又分为三类,包括难治性贫血、难治性粒细胞减少、难治性血小板减少;难治性贫血伴铁幼粒细胞增多;难治性血细胞减少伴多系异常;难治性贫血伴原始细胞增多,.;难治性贫血伴原始细胞增多,.;甗;“纯白细胞减少型蔽猂械哪阎涡粤O赴减少,“纯血小板减少型蔽猂械哪治性血小板减少。值得注意的是任何疾病的发生、发展都需要一个过程,因此在恼锒仙希胁可仅凭一次检查结果“盖棺定论”,恼锒铣P【摘要】骨髓增生异常综合征且蛔槠鹪从谠煅8祖赴目寺⌒砸熘市约不迹湟质性不仅表现在外周血和骨髓象上,也表现在细胞遗传学、病程、转归和对治疗的反应上。糯Х型应是一种能反映疾病本质的分型方法。国内应开展糯Х中偷纳镅卣餮芯浚訫遗传学分型指导牧俅卜中椭瘟疲岣咂淞俅擦菩А【关键词】骨髓增生异常综合征;遗传学分型;分型治疗【縈,狹甹..·...作者单位::麻柔,簒..。.,珽:;
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自鱼痘:鲞垦堕生唧麴地型堂地鱼源孕偷生::型弧⒏丛右斐8例,亚二倍体、⒁籜/一、的表观遗传学——脚基因、一个中等预后指标‘;我们治疗的械ゴ多次检查,并结合骨髓形态学、骨髓病理学、染色体和检查结果综合判断。最近,有人对疻分类餮切偷娜旧逡斐=辛朔治觯衔O赴遗传学能够更好地预测颊叩脑ず螅ㄒ榻承染色体异常如、、坏却覫糯学分类中分离出来,建立新的亚型,修订国际预后积分系统稹近年关于⒉』频难芯恐饕J俏朴烧常的多克隆造血转变为单克隆造血这一⑸起始关键步骤进行的。而染色体异常改变是异常克隆造血的标志。欧美各国娜旧逡斐<;旧,,意大利.,美国国内娜旧逡斐<斐雎室汛ァァV国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所%即,%,┝嘶√跫S朐⑿急性髓细胞白血病相比,染色体平衡性易位在较少见,发生频