川崎病的临床有关问题.doc

文档介绍：川崎病的临床有关问题
流行病学:1、<5岁婴幼儿多见
2、第10届国际研究会(日本 -):
⑴发病率有增加趋势:亚洲人群发病率高,日本较高
0-4岁发病率:
90年代 2010年前后
日本 ‰ ‰
上海
北京 6/万
韩国
美国
西欧<

⑵急性期合并冠脉病变的比例下降
26%―→%
TNF-α的激活与冠脉受累相关
基因研究发现川崎病的基因易感位点有3-4个
过去认为与呼吸道病毒、细菌感染相关
感染与环境因素
易感儿
发病机理:川崎病引起的冠状动脉损害一直是临床研究重点
研究证明:与空气中的沉淀物微粒相关
与急性呼吸道病毒感染无明显关系,与链球菌感染有关
中、小动脉血管免疫性炎症,尤其是冠状动脉受累
机体超免疫反应:急性全身小血管免疫性炎症反应发生
IL-2的基因多态性、趋化因子多态性、T细胞协同刺激基因等这些细胞因子多态性与本病易感性及冠脉受累相关
T淋巴细胞激活、补体激活、CD4/CD8↓
大量细胞因子释放:TNF-α、β、内皮素
免疫炎症介质释放:IL-……趋化因子、补体……
【诊断】早期诊断可减少KD并发冠脉病变发生→发展
一、典型病例:具备以下6项中5项时,可诊断
﹥5天;;、杨梅舌;;(急性期)硬肿→恢复期膜状脱皮(肛周脱皮);。
具备发热及其他3项,加心脏彩超检查阳性可诊断。
二、不典型病例:国际会议2005年修订标准
当不足以上5项,只有第3、4项,除外其它疾病后,参考实验指标、心脏彩超可诊断。
检查心脏彩超为阳性(冠脉扩张(冠脉内径:≤4mm
轻度扩张;>4-7mm,中度扩张;≥8mm,重度扩张)、管壁回声增强、管腔不规则或左心室收缩功能下降、二尖瓣返流、心包积液等),可诊断。
实验室指标:①起病1周后PLT≥450×109/L;②急性期WBC↑(≥15×109/L)以中性粒细胞↑为主;③CRP↑↑;④ESR↑↑显著,≥40mm/h;⑤不明原因贫血;⑥低蛋白血症:A≤30g/L;⑦ALT↑⑧尿W