文档介绍：过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症(Henoch-Schonleinpurpura,HSP),是一种较常见的毛细血管变态反应性出血性疾病。临床表现为血液逸于皮肤、黏膜之下,出现瘀点瘀斑,可伴有关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。本病多见于儿童和青少年,平均年龄为5岁,男女之比为3:,免疫复合物反应损害小血管,发生广泛的毛细血管炎,甚至坏死性小动脉炎,造成血管壁通渗性和脆性增高,导致皮下组织,黏膜及内脏器官出血及水肿。HSP发病机制主要是存在免疫异常。体液免疫异常:HSP发病多为IgA所介导,在HSP患者血清中往往可检测出IgA循环免疫复合物,且多沉积于表皮血管壁。HSP患者血清IgE水平升高,免疫复合物沉积或由于IgE介导血管损伤,导致毛细血管和小血管壁及其周围组织产生炎症,血管壁通透性增高,从而产生紫癜和各种局部或全身症状。细胞免疫:HSP患者B细胞处于高激活状态,T细胞功能紊乱。T细胞功能紊乱主要表现在T细胞亚群失调,活化异常及调节性T细胞功能紊乱。在HSP急性期:白细胞介素-6显著升高;血管内皮生长因子明显增高,血管细胞间黏附分子1水平显著;补体水平下降。本病主要见于儿童及青年,6岁以上占多数。春秋季节好发。起病前1~3周有上呼吸道感染病史。可有倦怠,乏力,低热,纳差等前驱症状。临床表现(一)皮肤首起症状以皮肤紫癜最常见。多在前驱症状2~3天后出现,常对称分布,以下肢伸侧及臀部多见,分批出现,紫癜大小不等,呈紫红色,略高出皮肤,可互相融合,常伴荨麻疹,多型性红斑及局限性或弥漫性水肿。严重的紫癜可融合成大疱,发生中心出血性坏死(二)腹部约50%的病例有腹痛,常发生在出疹的1~7天,位于脐周或下腹部,呈阵发性绞痛,可有压痛但无肌紧张,呈症状与体征分离现象。严重者可合并呕吐及消化道出血(呕血,便血等)。由于肠道蠕动紊乱,可诱发肠套叠,在小儿多见。肠坏死、肠穿孔少见。少数患者可误诊为急腹症而进行剖腹探查。(三)关节症状多见于膝、踝等大关节,呈游走性,可有轻微疼痛或明显红,肿,痛及活动障碍,反复发作,但不遗留关节畸形,易误诊为风湿性关节炎。临床表现临床表现(四)肾脏病变见于1/2~1/3的患者,一般于紫癜出现后1~8周内出现,可持续数月或数年,主要表现为血尿,蛋白尿,水肿,高血压。个别严重病例死于尿毒症。根据体征可将本病分为皮肤型(单纯紫癜型),腹型(Schonlein型),关节型(Henoch型),若有两种以上并存时称为混合型。(五)神经症状当病变累及脑和脑膜血管时,可出现各种神经系统症状,如头痛,头晕,呕吐,目眩,神志恍惚,烦躁,谵妄,癫痫,偏瘫,意识模糊,昏迷等,但例数极少。(六)其他症状病变累及呼吸道时,可出现咯血,胸膜炎症状,临床少见。临床表现(一)一般检查血常规:白细胞技术正常或轻度升高,有感染时可增高。合并寄生虫感染时嗜酸性粒细胞可增高。合并内脏出血者可呈中度失血性贫血。尿常规:取决于肾脏受累程度。若伴发紫癜性肾炎时,血尿和蛋白尿极为常见,偶尔可见。粪便常规:胃肠道受累时大便隐血阳性。血沉增高见于2/3的病例,抗“O”可增高。血清循环免疫复合物(CIC)增高。在严重肾病病例,尿素氮及肌酐增高。患者的骨髓象检查均为正常。划痕实验可以阳性。辅助检查辅助检查(二)出凝血机制检查辅助检查(三)免疫学检查约50%的病例的血清IgG和IgA增高,但以IgA增高为主。有些病例IgE增高,临床无特异性。(四)皮肤或肾脏活检行病理组织学或电子显微镜检查对非典型病变具有重要诊断价值。