文档介绍：肾病综合征(NS)1病案男性,21岁,学生,双下肢浮肿一周。一周前发现双下肢浮肿,未予重视,浮肿随之加重,向上漫延至近膝关节处。今日来我院就诊,门诊查尿常规示蛋白3+,随即收住入院。既往无肾脏及肝炎病史,病程中无发热、皮疹、关节痛等症状体格检查(PE): Bp120/75mmHg,神志清楚,眼睑及面部无水肿,咽部无充血,扁桃体无肿大,叩诊心界正常范围,两肺呼吸音清晰,未闻及干湿性罗音,腹软,无压痛及反跳痛,肝脾未及,移动性浊音(+),肋腰点,肋脊点压痛(+),双肾区叩痛(+),双下肢重度可凹性水肿2病案实验室及其它检查:×109/L,N57%,×1012/L,Hb120g/L;尿常规示蛋白3+;;;血白蛋白22g/L,、;血清补体C3112mg/dl,ASO21IU/ml;HBSAg(-);ANA(-);SM(-);ds-DNA(-);双肾B超检查示右肾99×60×30mm3,左肾104×62×32mm3,双肾弥漫性病变。3思考题1、肾病综合征的诊断要点是什么?2、肾病综合征有哪些并发症?3、肾病综合征使用激素的原则是什么?4目录一、定义二、病因及发病机理三、病理四、临床表现五、实验室检查及其它检查六、诊断与鉴别诊断七、治疗八、预后九、预防肾病综合征5一、定义肾病综合征是指因肾脏病理损害所致的一组具有一定内在联系的临床症候群。它的定义是由临床表现所界定的,包括:①大量蛋白尿(>)②低白蛋白血症(血清白蛋白<30g/L,儿童<25g/L)③高脂血症(血清胆固醇>)④水肿其中①、②两项为诊断的必备条件。另外,应指出的是由于肾病综合征是由多种病因、病理和临床疾病所引起的一组综合征,因此它和“发热”、“贫血”等名词一样,不能被用作疾病的最后诊断。肾病综合征6二、病因及发病机理分类与病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变肾病系膜增生性肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾炎肾小球局灶节段性硬化继发性过敏紫癜肾炎狼疮肾炎DNHBV相关性肾炎过敏紫癜肾炎肾淀粉样变性狼疮肾炎HBV相关性肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病肾病综合征7发病机理尚未完全明了,多数与免疫有关。肾病综合征二、病因及发病机理8三、病理生理(一)大量蛋白尿肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障作用,当这些屏障作用受损时,肾小球滤过膜对血浆蛋白(多以白蛋白为主)的通透性增加,致使原尿中蛋白含量增多,当远超过近曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。在此基础上,凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素(如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白)均可加重尿蛋白的排出9三、病理生理(二)低蛋白血症肾病综合征时大量白蛋白从尿中丢失,促进白蛋白在肝的代偿性合成和在肾小管分解的增加。当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时,则出现低白蛋白血症。因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄人不足、吸收不良或丢失,进一步加重低白蛋白血症除血浆白蛋白减少外,血浆的某些免疫球蛋白(如IgG)和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及激素结合蛋白也可减少,患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症10