文档介绍：第135章局限性手部肌张力障碍提纲?历史?病因?临床表现?诊断?治疗?总结本章要点:?目前公认手部肌张力障碍为原发疾病,病因不明,为多因素致病。?手部肌张力障碍包括手指及腕部的姿势异常。由于主动肌和拮抗肌同时协同收缩异常,使得手指和腕关节不自主的呈扭转姿态。这个病的发病很隐匿,可能表现为弹奏乐器时的错音,做事是错误增加,异常疲劳或感觉无力,在做某些动作时一个或者多个手指不自主地活动范围过度。?患者治疗的目的在于保持手的正常形态,增强感受-运功反馈的精确性,保证手部运动的效率和效果。?治疗手部肌张力障碍需要综合多学科方法。这些方法包括患者教育、心理管理、健康管理、良好的力学环境、合理的人体工学环境、药物治疗(比如肉***)、社会支持、脑功能训练,有时候还需要脑部刺激。由于工作需要,人们经常不断重复某个动作。比如:打字、演奏乐器和写字等。在这些工作中,人们经常遭受反复的疲劳损伤,使得创伤障碍不断积累。为了解决这个问题,可以在工作中抽时间休息,或者缩短工作时间、减轻劳动强度、改善工作本身或者环境的人体工程学特性。如果人体工程学环境长时间不能得到改善,将可能罹患手部肌张力障碍,将引起慢性疼痛,或者导致虽然不痛但可导致功能丧失的不自主运动(职业性手痉挛,比如演奏家、键盘手、作家、特殊工种)。这些情况是由于内在因素和外在因素长期积累导致的。本章总结了此病的历史、病因、诊断和治疗方面的内容。本章的目的有:(1)提高大家对此病的认识(2)鼓励医生对患者进行健康教育以最大程度预防此病(3)让医生能早期诊断此病(4)提倡多学科联合干预提供患者支持并促进康复(5)鼓励医生及理疗师对此病进行深入研究,最大程度恢复患者功能,以使患者能够自理(6)激励临床工作者对此病进行基础研究,明确其病因,并改进治疗,提高疗效。历史肌张力障碍医学研究基金(DystoniaMedicalResearchFundation)下属的特别学术委员会(mitte)为肌张力障碍下了定义:肌张力障碍是一种综合征,由于肌肉持久反复的不协调收缩,导致关节扭转和肢体的姿势异常1。肌张力障碍累及到身体的某个具体部位,就以肢体部位命名。如果肌张力障碍仅仅在做某个特定在动作是才发生,就叫做动作特异性肌张力障碍或者运动性肌张力障碍2。Fahn1和他的团队补充到,在运动性肌张力障碍中,不自主的异常姿势会强加在自主运动之上。大多数肌张力障碍发生在上肢。导致肌张力障碍的动作有共同特点:(1)高度重复(2)运动极度精确(3)长期执行一套既定动作(4)既定动作中间穿插着有意识的其他动作3。虽然肌张力障碍很少导致疼痛,但可明显地影响职业功能4。图135-1总结了在演奏者中的几种典型的肌张力障碍。图135-1演奏者典型的肌张力障碍姿势:钢琴弹奏者,小提琴演奏者,簧管演奏者和长号吹奏者肢体肌张力障碍可分为三类:单纯型痉挛(一个特定动作的运动异常)、肌张力障碍型痉挛(两个及以上特定动作的运动异常)和进展性痉挛(短期内有一个动作异常进展为其他的动作异常)。肢体的运动性肌张力障碍还可以分类为职业型肌张力障碍(演奏者,高尔夫玩家)或动作型肌张力障碍(书写型,键盘型)5-8。1833年,Bell9最早描述了一种疾病叫做“代笔者麻痹(书写痉挛)”。1861年,Duchenne10描述了法国工人中的一种类似的疾病。进入20世纪后,很多人都对此病越来越感兴趣,包括:雇员、老板、神经学家、教育家、理疗师、手部治疗师和行为学家。估计在演奏者和电脑工程师中会有30%的人出现重复动作的功能异常11,但还不明确具体有多少人会发展成为手部的肌张力障碍。肌张力障碍多数发生在男性12。最初,书写手痉挛13,14被认为是最常见的一种肌张力障碍类型。但我们需要深入流行病学调查,以明确此病的发病率、病因和导致其发展的外在因素。病因在过去10年中,大家进行了大量的临床和基础研究,使得我们对此病的认识获得了很大的进步。这些基础研究整合了很多高新技术,包括基因技术、神经图像、电生理技术和精神分析等18。目前此病的病因尚不明确,大家认为此病为原发疾病。不过大家公认此病是由于多因素致病的15,16,19-22。患者的内在体质因素和外在因素交替作用,导致此病的发生发展。在特定的人群中,某些人的内在因素(基因、神经生理异常、解剖限制、感觉缺陷、血液粘度异常)占主要成分,而另外一些则是外在因素(动作重复、创伤、行为特性)占主要成分。15-17内在因素1、基因基因缺陷是肌张力障碍的病因中常见的一个。我们已经熟知某些基因与肌张力障碍有关23-26,而新的研究又发现很多新的与之有关的基因27。肌张力障碍的患者壳核中的多巴***受体存在异常。这种受体异常能够减少多巴***的正常分泌,从而影响人体的学****功能28。有趣的是,即使只有单侧肢体的肌张力障碍,但在双侧大脑半球均能检测到神经生