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· 讲座·
低增生性骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血的鉴别诊断
薛丽凤, 王小钦, 林果为
复旦大学附属华山医院血液科,上海
关键词:低增生性骨髓增生异常综合征: 再生障碍性贫血; 鉴别诊断
中图分类号:. 文献标识码: 文章编号:———
低增生性骨髓增生异常综合征现上述描述的病态造血现象时支持诊断
—、
一种特殊类型。—诊断标准除需符合诊断标准网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞比例明显高
% ,≤岁于造血细胞,而因无效造血,骨髓小粒中造血细胞成分
者该指标%。与再生障碍性贫血显著多于非造血细胞。
,患者的临床表现极其相似,外周血象均可呈三
系减少,骨髓象增生减低,易造成混淆,给诊断带来困难。而骨髓活检切片
—与患者在治疗及预后等方面存在较大差异,
故鉴别这种疾病具有重要临床意义。本文就此作些探讨。骨髓活检切片,红系可表现为骨小梁旁或骨小梁
表面检处于同一发育阶段的幼红细胞簇和幼红细胞岛。
外周血参数原始和早幼粒细胞在骨小梁问中心区形成集丛~个细胞
或集簇个细胞,称幼稚前体细胞异常定位,集丛
等对和—患者的外周血参数研或集簇数≥个/为阳性,% 的—患者
究发现, 患者的外周血白细胞计数、中性粒细胞绝对值呈阳性。巨核系可表现为多形性明显,胞体大小不一。微巨
及百分率、血小板计数和单核细胞计数均较低,淋巴细胞百核和巨大巨核细胞易见, 易向骨小梁旁区和骨小梁表面移
分率较高,而平均红细胞体积在正常范围。—位, 且成簇分布。% 的患者骨髓活检切片可见
。
细胞、低色素性红细胞和巨大红细胞:中性粒细胞异常核鉴别
左移、颗粒减少、伴有长丝的分叶过多、中性粒细胞假性
—畸形、小体、环状核中性粒细胞等,可出现细胞遗传学
原始细胞、微巨核细胞、巨核细胞碎片等。所以仔细观察外周
血涂片可获得许多有价值的信息,有助于鉴别和。患者染色体异常检出率在%%
的异常率不同。的染色体畸变可累及多条染色体,如
骨髓细胞形态学一、一、三体、三体、三体、一、三体、
一、一、一、一、一、一、一、、三体、;
.与患者均表现为骨髓增生减低,但前者;、;;、;;、、
有明显的病态造血现象,红、粒、巨核系病态造血细胞比例、等异常。上述异常中以累及、、和号
大于该系细胞的%。红系病态造血可表现为幼红细胞大等染色体为最多见,分别为.% 、.% 、.%和%。染
小不一、类巨幼细胞变,多核、分叶核、核碎裂、核间桥、核色体异常可单独或联合出现
芽,核和或浆发育不平衡,核和核病态奇数分裂,多核患者初诊时一般无染色体核型异常,但亦有报道其
中核体大小不一病态多极分裂,幼红细胞丝状连接易见。可伴极低比例染色体异常,发生率在%~%间【在患
此外,某些亚型可检出环形铁粒幼细胞增多。粒系病态造血者中,已发现的常见细胞遗传学异常包括号染色体部分
、、三体、号染色体长臂缺失
大颗粒:晚幼和成熟中性粒细胞内特异性颗粒减少或缺乏, 一等