文档介绍：Congenital Breast Malformations
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Summary
The expression of the abnormality may plete,and ponents are often missing,deformed, or weakened
Most breasts arenaturally asymmetrical. These asymmetriesmay include discrepancies in breast size andshape, location of the nipple–plex,the inframammary fold, or skeletal abnormalities
Preoperative evaluation begins with athorough medical and surgical history, particularlyrelated to breast disease.
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Abbreviations
DIEP Deep inferior epigastric perforator flap 腹壁下动脉穿支横行下腹部皮瓣
LDF Latissimus dorsi muscle myocutaneous flap 背阔肌肌皮瓣
SGAP Superior gluteal artery perforator flap 臀上动脉穿支皮瓣
TRAM Transverse rectus abdominis myocutaneous flap 横形腹直肌肌皮瓣
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Poland’s Syndrome
Poland’s syndrome was first described by Alfred
Poland as a medical student in London in 1841
临床症状集中于躯体及上肢,男性多见,一般为单侧,极少双侧发病。最轻度者仅为胸大肌的胸骨头部缺损和第3~4指并指畸形。严重的病例除整块胸大肌外,还涉及其下的胸小肌、前锯肌、肋间肌,甚至其邻近的部分背阔肌、腹外斜肌,乃至前胸部的部分肋骨、肋软骨。有的还表现为胸部反常呼吸、肺疝出、肩胛骨高位、患部皮肤和皮下脂肪发育不良,以及乳头高位,或女性乳房发育小或无乳房。手部畸形表现为不同类型的并指、短指、缺指、2~4指中节指骨缺损、手指深浅屈腱融合、腕骨融合、尺桡骨融合等。个别病例还可伴有耳廓畸形、半椎体、脊柱侧凸、肾畸形、隐睾等。
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Poland’s Syndrome
右侧乳房缺如
poland综合征中的手...
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Poland’s Syndrome
表现:胸壁畸形和肋骨凹陷,有时可以偶然的伴有背阔肌及前锯肌、肋间外斜肌的缺如
遗传:胸大肌的缺如的发生率是在7000分之一到十万分之一。同时男性的发生率是女性的2到3倍。遗传导致的右侧发生率为60–75%
病因:循环缺陷学说---锁骨下动脉在妊娠期的发育异常, 锁骨下动脉的直径过小及血流减小均导致其发生。它会导致一系列的外形及功能缺陷。
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The surgical correction of Poland’s syndrome deformity
It requires addressing four separate issues:
Addressing the chest wall deformity;
Addressing the breast deformity in females ;
Surgical correction of any upperextremity deformities, lastly;
Nipple–areola reconstruction.
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Poland综合症治疗的目的是达到乳房对称,矫正胸壁畸形,回缩前腋窝皱襞,使得女性锁骨下区域在美观上更加丰满。
大块的肌瓣的转移可以达到使得女性乳房外形缺陷的掩盖。如背阔肌肌瓣转移,因此背阔肌及皮瓣被用来做乳房重建。
背阔肌在男性很适合用来重建胸大肌,在女性可以用来提供覆盖假体或者扩张器的组织。
The surgical correction of Poland’s syndrome deformity
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治疗时间的选择
在女性青春期时可以置入一个扩张器临时来使得外形改善,如贝克假体。以后可以等完全发育后放入永久性的假体置入物. 重建的时间选择是,肌瓣转移的时间可以放在5-6岁学龄前期,以防止影响患儿的心理成长。
女性在背阔肌转移后,如果没有放置假体或者扩张器,会使得乳房外形看起来不是很丰满。如果患者的组织缺陷很大,年龄过大,并且腹壁组织明显松弛,可以应用横形腹直肌