文档介绍：大疱性类天疱疮病例患者:付先生年龄:56岁主诉:全身红斑、水疱,瘙痒2月余。2病例介绍一般资料:42床,付某某,男,56岁,主诉:全身红斑、水疱,瘙痒2月余。生命体征:℃,P91次/分,R23次/分,Bp129/89mmHg现病史:患者2月余前无明显诱因躯干部出现红斑,上有大小不一水疱,不易破溃,伴瘙痒。红斑、水疱逐渐增多,累及面、四肢。诊疗经过:22天前就诊于山东省济宁市第一人民医院,皮肤病理报告示符合大疱性类天疱疮,给予甲强龙(40mg×5天,60mg×5天,80mg×12天),×4次,人血白蛋白10g静滴×5天治疗,未见明显好转,遂来我院就诊。既往史、个人史、家族史无异常。3病例介绍皮肤科查体:颊粘膜少量糜烂面,头面、躯干、四肢、手足散在或密集性分布红斑,张力性水疱、大疱,尼氏征(-)初步诊断:大疱性类天疱疮4大疱性类天疱疮大疱性类天疱疮(BP)是好发于老年人的自身免疫性慢性大疱性皮肤病特点是皮肤上出现紧张性水疱或大疱,组织病理为表皮下水疱,(BPAg):位于表皮基底细胞,是基底膜带透明层半桥粒的结构成分BPAg1(BP230):分子量为230kd,是位于半桥粒斑块内的胞内蛋白BPAg2(BP180):分子量为180kd,是跨膜蛋白,胞内部分位于半桥粒的斑块内,(抗BPAg抗体,抗基底膜带抗体)抗BPAg1(BP230)抗体抗BPAg2(BP180)抗体:,激活补体的经典途径,对表皮基底细胞层透明层间的连接起损伤作用,形成裂隙或表皮下大疱7大家有疑问的,可以询问和交流可以互相讨论下,但要小声点8临床表现好发于老年人,无性别差异好发于胸腹部和四肢近端,也可遍布全身典型损害为外观正常的皮肤或红斑的基础上发生紧张性水疱或大疱。疱液清亮,少数可呈血性,疱不易破,即使破裂后糜烂面也易愈合,尼氏征阴性。口腔粘膜损害的发生率显著低于天疱疮,即使发生也较轻微自觉瘙痒910