文档介绍：中国慢性淋巴细胞白血病诊治指南1编辑版ppt近年,慢性淋巴细胞白血病(CLL)的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展,为提高我国临床医生对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平,中华医学会血液学分会制定了此指南。中华血液学杂志,2011,32(7):507简介2编辑版ppt定义慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)是一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤,以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。所谓的T-CLL现归为T幼稚淋巴细胞白血病(T-PLL)。3编辑版ppt临床表现中位发病年龄在65岁左右,起病缓慢隐袭,可有疲乏无力、体力下降、盗汗、食欲减退和虚弱等表现,疾病晚期可出现体重减轻、反复感染、出血和严重的贫血症状。80%以上患者有淋巴结肿大,50%的患者有轻到中度的脾脏肿大,部分患者疾病晚期可有肝脏肿大。胸骨压痛罕见。部分患者可出现皮损。CLL易并发自身免疫性疾病,20%的患者直接抗人球蛋白试验阳性,其中近半数有自身免疫性溶血性贫血(AIHA)表现。少数合并免疫性血小板减少症(ITP)、纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)。10%~15%患者转化为侵袭性淋巴瘤/白血病,最常见转化为大细胞淋巴瘤,称为Richter综合征。4编辑版ppt诊断标准⑴外周血B淋巴细胞计数5109/L,且3个月。B细胞<5109/L,存在CLL细胞骨髓浸润所致血细胞减少,也可诊断CLL;⑵血涂片中的白血病细胞特征性的表现为小的、成熟淋巴细胞,胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集。涂抹细胞也是CLL的特征。外周血淋巴细胞中幼稚淋巴细胞<55%;⑶典型的免疫表型:CD5+、CD10-、CD19+、FMC7-、CD23+、CD43+/-、CCND1-。表面免疫球蛋白(sIg)、CD20、CD22及CD79b弱表达(dim)。白血病细胞限制性表达或轻链。备注:⑴B淋巴细胞<5109/L,存在CLL细胞骨髓浸润所致血细胞减少,诊断CLL;⑵免疫表型不典型CLL:sIgbright,CD20bright,CD23-/dimFMC7+,D1或FISH检测t(11;14)5编辑版ppt诊断标准SLL:与CLL是同一种疾病的不同表现。具有CLL的组织形态与免疫表型特征。诊断标准:⑴淋巴结和/或脾、肝肿大;⑵无骨髓浸润所致的血细胞减少;⑶外周血B细胞<5×109/L。单克隆B淋巴细胞增多症(MBL):MBL是指健康个体外周血存在低水平的单克隆B淋巴细胞。诊断标准:⑴B细胞克隆性异常;⑵B淋巴细胞<5×109/L;⑶无肝脾淋巴结肿大(所有淋巴结<);⑷无贫血及血小板减少;⑸无LPD的其他临床症状。根据免疫表型将分为二类:即CD5+MBL(CLL样表型)或CD5-MBL(非CLL样)。6编辑版pptCLL积分系统MarkerScorepoints10CD5PositiveNegativeCD23PositiveNegativeFMC7NegativePositivesIgWeakStrongCD22/CD79bWeakStrongCLL:3-5分;非CLLB-LPD:0-2分CLL典型免疫表型:sIgM±IgD,CD5,CD19,CD20(weak),CD22(weak),CD79a,CD23,CD43,CD11c(weak),CD10-,CCND1-,FMC7±,CD79b±MoreauEJ,,1997,108:3787编辑版ppt分期:分期危险分组生存期(年)A期.<3个区域淋巴结肿大,Hb>100g/L,PLT>100×109/L低危14-17Ⅰ.3个区域淋巴结肿大,Hb>100g/L,PLT>100×109/L中危5-7ⅡⅢ<110g/<100g/L,和/或PLT<100×109/L,不管淋巴结区域累及多少高危2-3Ⅳ<100×109/L外周血淋巴细胞>15109/L(持续4周)和骨髓淋巴细胞40%淋巴结区包括:⑴头部和颈部,包括咽淋巴环;⑵腋窝;⑶腹股沟;⑷可触及的脾脏;⑸可触及的肝脏。[体检!!!]8编辑版ppt预后评估预后良好预后不良DNA测序:IGHV2%突变2%突变流式细胞术CD38ZAP7030%30%20%20%预后不良预后中等预后良好del(11q)del(17p)正常+12单纯del(13q)间期细胞遗传学(FISH)IGHV基因突变及其流式替代标志VH3-21基因使用阳性标准?;治疗前、换方案前重复FISH检查9编辑版ppt鉴别诊断B幼稚淋细胞白血病(PLL)毛细胞