文档介绍::肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积,导致毛细血管基底膜弥漫性增厚。60%表现为肾病综合征,约1/3自发缓解1/3肾功能稳定,1/3发生肾功能不全Fervenza,;3:905-919光镜:基底膜增厚,钉突形成,无系膜细胞增生免疫荧光:IgG和C3沉积电镜:-上皮下免疫复合物沉积A循环免疫复合物沉积B原位免疫复合物形成(循环抗体和足细胞自身抗原结合)C外源性抗原抗体复合物结合至毛细血管壁4编辑版ppt足细胞受损机制上皮下免疫复合物的形成补体激活C5b-9膜攻击复合物形成足细胞受损及病理改变B细胞的增殖及活化特发性膜性肾病发病机制5编辑版ppt临床表现特点肾综:70%-80%高血压:13%-55%肾静脉血栓形成:4%-52%,腰痛、血尿、肾功能异常肾功能突然恶化:低血容量,肾静脉血栓形成6编辑版ppt膜性肾病自然病程蛋白尿持续肾功能稳定1/31/31/3自发缓解进行性发展肾功能不全7编辑版pptCR,PR,NR的十年肾生存率比较90%50%100%Troyanov,alKI2004控制蛋白尿是改善预后,减少ESRD发生的重要措施8编辑版ppt特发性膜性肾病治疗策略对症治疗并发症治疗分级治疗原则免疫抑制剂治疗9编辑版ppt特发性膜性肾病治疗策略对症治疗并发症治疗分级治疗原则免疫抑制剂治疗10编辑版ppt