文档介绍：冻结步态及相关疾病神经内科王加才020/3/23概述冻结步态是一种少见的步态障碍,患者在起步、转身或通过狭窄通道时步态明显受,双脚像被粘在地上,原地小碎步踏步起步犹豫,但一旦冻结消除,行走如正常人可见于帕金森病晩期、血管性帕金森综合征、正常颅压脑积水、进行性核上性麻痹多系统萎缩、路易体痴呆、皮质基底节变性、原发性进行性冻结步态、纯运动不能等疾病。20203/23帕金森病更所经冻结步态是晚期帕金森病的第五个核心症状,冻结步态多出现在疾病的晚期伴慌张或前沖步态,以及长时间使用左旋多巴或多巴胺受体激动剂后,一定伴有震颤或肌强直,对左旋多巴和脑起搏器治疗无反应。需要鉴别帕金森病的少动,少动对左旋多巴反应良好,而冻结步态对左旋多巴无反应。如冻结步态出现在疾病的早期,且为主要症状,需慎重考虑帕金森病的诊断是否正确。20203/23血管性帕金森综合征(VP):患者脑梗塞病史中的高危因素;头颅影像检查未见梗塞灶。如腔隙性脑梗塞、Binswanger病等。VP患者年龄较PD大,有TIA或脑梗死病史;CVD高危因素;症状多不对称,步态障碍突岀,即凝滞步态;可伴有肌强直、少、姿势反射异常,震颤少见者更接近老年性震颤。PD24主症,左旋多巴无效,或疗效差、持续时间短;MRl示2处以上梗死灶20203/23Binswanger病:记忆下降,情感障碍,尿失禁,步态障碍,MR示大脑大片中重度脱髓鞘改变,大脑皮质相对完好。进行性核上性麻痹:中老年,运动迟缓,核上性眼有麻痹,四肢张力高,进行性发展可伴言语()和认知功能障碍,多巴胺反应差。与皮质基底节变性比,对称性,头颈后仰,向后跌倒多。20203/23正常颅压脑积水:患者有步态障碍,可伴智能障碍和小便失禁,头颅CT见脑积水。起病缓慢,常继发于SAH、颅内感染、脑部手术等,是脑脊液吸收障碍所致★路易体痴呆:患者可有智能障碍、视空减少,伴生动形象的场景和情节)神经安定剂极度敏感诱发病症,,可有明显顶枕叶。短时间内左旋多巴反应良好,但可诱幻觉与谵妄。20203/23皮质基底节变性:患者可有失用(异已失认,失语,伴皮质型感觉障碍,不对称性皮质萎缩。可有垂直性注视麻痹。PDS表现,多单侧起病,缓慢进展;40%锥体束损害,60%构音障碍。左旋多巴无效异已手征:右利手患者,突然忽视无瘫痪的左手,可无意识的使用左手,但有意识的双手配合时,拒绝使用或讨厌左手认为不是自己的手,可将手藏在背后或抓在右手中。20203/23原发性进行性冻结步态:患者以冻结步态为主要表现,可能有智能和语言障碍,但不突出。早期冻结步态,逐步进展,可有肢体联动活动减少,姿势弯曲,无姿势不稳和跌倒,无运动迟缓和上视麻痹,最终无法独立行走。头颅影像无明显异常。多旋多巴无效,司来吉兰、雷沙吉兰有较好疗效。利他林、多奈哌齐可能有效20203/23病案分析患者男性,61岁,因“起步困难4年,加重伴声音低沉、睁眼困难1月”收入院。患者于4年前打羽毛球时发现运动稍慢,跟不上节奏。数月后逐渐出现行走时起步和转身困难,开步时如磁铁样粘在地上,于原地踏步或跺脚,需要10余秒方可迈步,但旦起步行走正常,无肢体震颤,无大小便障碍。20203/23更经遂到多家省市级医院就头颅MR未见异常,考虑帕金森病tid治疗,但无明显疗1年前在山东某医院考虑晚余前因倒致左左量部电刺激手术(D者起步困难无明显改善,此后直服用美多巴0259td治疗。近1月来因起床睑下垂,或闭眼后不能自行睁眼,需要用手拨开眼睑,拨开眼睑后睁正暮重现象;起步和转身较前更困难书写困难难音低沉,语速变慢没上膝活动正常,无视物成双,无智能下降20203/23