文档介绍：冻结步态及相关疾病神经内科王加才
2017/9/10
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概述
冻结步态是一种少见的步态障碍,患者在起步、转身或通过狭窄通道时步态明显受阻,双脚像被粘在地上,原地小碎步踏步、起步犹豫,但一旦冻结消除,行走如正常人。
可见于帕金森病晚期、血管性帕金森综合征、正常颅压脑积水、进行性核上性麻痹、多系统萎缩、路易体痴呆、皮质基底节变性、原发性进行性冻结步态、纯运动不能等疾病。
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帕金森病
冻结步态是晚期帕金森病的第五个核心症状,冻结步态多出现在疾病的晚期,伴慌张或前冲步态,以及长时间使用左旋多巴或多巴胺受体激动剂后,一定伴有震颤或肌强直,对左旋多巴和脑起搏器治疗无反应。
需要鉴别帕金森病的少动,少动对左旋多巴反应良好,而冻结步态对左旋多巴无反应。如冻结步态出现在疾病的早期,且为主要症状,需慎重考虑帕金森病的诊断是否正确。
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血管性帕金森综合征(VP):患者脑梗塞病史;脑卒中的高危因素;头颅影像检查未见梗塞灶。如腔隙性脑梗塞、Binswanger病等。
VP患者年龄较PD大,有TIA或脑梗死病史;CVD高危因素;症状多不对称,步态障碍突出,即凝滞步态;可伴有肌强直、运动减少、姿势反射异常,震颤少见,有者更接近老年性震颤。PD 2/4主症,左旋多巴无效,或疗效差、持续时间短;MRI示2处以上梗死灶。
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Binswanger病:记忆下降,情感障碍,尿失禁,步态障碍,MRI示大脑大片中重度脱髓鞘改变,大脑皮质相对完好。
进行性核上性麻痹:中老年,运动迟缓,核上性眼有麻痹,四肢张力高,进行性发展。发作性向后跌倒,可伴言语(重复刻板)和认知功能障碍,多巴胺反应差。与皮质基底节变性比,对称性,头颈后仰,向后跌倒多。
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正常颅压脑积水:患者有步态障碍,可伴智能障碍和小便失禁,头颅CT见脑积水。
起病缓慢,常继发于SAH、颅内感染、脑部手术等,是脑脊液吸收障碍所致。
★路易体痴呆:患者可有智能障碍、视空间障碍,(发作性觉醒程度下降),语言减少,伴生动形象的视幻觉(场景和情节),PDS运动特征,神经安定剂极度敏感可诱发病症,症状波动,可有明显顶枕叶萎缩。短时间内左旋多巴反应良好,但可诱发幻觉与谵妄。
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皮质基底节变性:患者可有失用(异已手)、失认,失语,伴皮质型感觉障碍,不对称性皮质萎缩。可有垂直性注视麻痹。PDS表现,多单侧起病,缓慢进展;40%锥体束损害,60%构音障碍。左旋多巴无效。
异已手征:右利手患者,突然忽视无瘫痪的左手,可无意识的使用左手,但有意识的双手配合时,拒绝使用或讨厌左手,认为不是自己的手,可将手藏在背后或抓在右手中。
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原发性进行性冻结步态:患者以冻结步态为主要表现,可能有智能和语言障碍,但不突出。
早期冻结步态,逐步进展,可有肢体联动活动减少,姿势弯曲,无姿势不稳和跌倒,无运动迟缓和上视麻痹,最终无法独立行走。头颅影像无明显异常。
多旋多巴无效,司来吉兰、雷沙吉兰有较好疗效。利他林、多奈哌齐可能有效。
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病案分析
患者男性,61岁,因“起步困难4年,加重伴声音低沉、睁眼困难1月”收入院。患者于4年前打羽毛球时发现运动稍慢,跟不上节奏。数月后逐渐出现行走时起步和转身困难,开步时如磁铁样粘在地上,于原地踏步或跺脚,需要10余秒方可迈步,但一旦起步行走正常,无肢体震颤,无大小便障碍。
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遂到多家省市级医院就诊,行头颅MRI未见异常,考虑帕金森病, tid 治疗,但无明显疗效。1年余前因跌倒致左足骨折。1年前在山东某医院考虑晚期帕金森病,并行脑深部电刺激手术(DBS),术后患者起步困难无明显改善, tid治疗。
近1月来因起床时双上睑下垂,或闭眼后不能自行睁眼,需要用手拨开眼睑,拨开眼睑后睁眼正常,无晨轻暮重现象;起步和转身较前更困难,起步受阻在1分钟以上;伴书写困难,字越写越小,写出的字难以辨认;说话声音低沉,语速变慢;双上肢活动正常,无视物成双,无智能下降,无幻觉等。
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