文档介绍：冻结步态分析 PPT模板课件
冻结步态及相关疾病 神经内科
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概述
冻结步态是一种少见的步态障碍，患者在起步、转身或通过狭窄通道时步态明显受阻，双脚像被粘在地上，原地小但可诱发幻觉与谵妄。
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皮质基底节变性：患者可有失用（异已手）、失认，失语，伴皮质型感觉障碍，不对称性皮质萎缩。可有垂直性注视麻痹。PDS表现，多单侧起病，缓慢进展；40%锥体束损害，60%构音障碍。左旋多巴无效。
异已手征：右利手患者，突然忽视无瘫痪的左手，可无意识的使用左手，但有意识的双手配合时，拒绝使用或讨厌左手，认为不是自己的手，可将手藏在背后或抓在右手中。
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原发性进行性冻结步态：患者以冻结步态为主要表现，可能有智能和语言障碍，但不突出。
早期冻结步态，逐步进展，可有肢体联动活动减少，姿势弯曲，无姿势不稳和跌倒，无运动迟缓和上视麻痹，最终无法独立行走。头颅影像无明显异常。
多旋多巴无效，司来吉兰、雷沙吉兰有较好疗效。利他林、多奈哌齐可能有效。
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病案分析
患者男性，61岁，因“起步困难4年，加重伴声音低沉、睁眼困难1月”收入院。患者于4年前打羽毛球时发现运动稍慢，跟不上节奏。数月后逐渐出现行走时起步和转身困难，开步时如磁铁样粘在地上，于原地踏步或跺脚，需要10余秒方可迈步，但一旦起步行走正常，无肢体震颤，无大小便障碍。
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遂到多家省市级医院就诊，行头颅MRI未见异常，考虑帕金森病， tid 治疗，但无明显疗效。1年余前因跌倒致左足骨折。1年前在山东某医院考虑晚期帕金森病，并行脑深部电刺激手术（DBS），术后患者起步困难无明显改善， tid治疗。
近1月来因起床时双上睑下垂，或闭眼后不能自行睁眼，需要用手拨开眼睑，拨开眼睑后睁眼正常，无晨轻暮重现象；起步和转身较前更困难，起步受阻在1分钟以上；伴书写困难，字越写越小，写出的字难以辨认；说话声音低沉，语速变慢；双上肢活动正常，无视物成双，无智能下降，无幻觉等。
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查体：面部表情缺乏，声音低微，起步和转身困难（起步受阻时间60秒以上），但起步后行走基本正常。计算力、记忆力和定向力正常。双瞳等大等圆约3mm，对光反射灵敏，眼球运动正常，伸舌居中，咽反射存在，四肢肌力5级，双上肢肌张力和腱反射正常，双下肢肌张力正常、膝反射（+++），未见肢体震颤，共济运动正常，双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。
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辅助检查
心理测试：无焦虑、无抑郁状态。头颅CT示1-7层未见异常，其余层面因金属干扰显示不清。简易智能量表测试27分。肌注新斯的明1mg半小时后，患者睑裂大小和说话音量无明显变化，而转身、起步有明显好转，起步受阻时间10余秒。而改用溴吡斯的明60mg tid，行走起步、转身仍困难，但自觉起步时稍感轻松。
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纯运动不能诊断参考标准：以步态或言语冻结起病，且进行性发展；无肢体强直与震颤；对左旋多巴无持续治疗反应；5年内无痴呆和眼外肌麻痹。如果随访出现强直、少动、垂直型眼球运动障碍、锥体束征、重复语言和痴呆等，即符合进行性核上性麻痹的诊断。
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在冻结步态的疾病谱中，纯运动不能pure akinesia与原发性进行性冻结步态的临床表现非常相似，有时难以鉴别。原发性进行性冻结步态患者，突出症状为缓慢进展的冻结步态，在冻结步态解除后步态恢复正常。冻结步态在极早期出现，在数年内是始终突出的甚至唯一的症状，则支持原发性进行性冻结步的诊断，也是和纯运动不能的鉴别要点之一。
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原发性进行性冻结步态： 部分可伴姿位性震颤、运动迟缓、痴呆等，偶可伴轻度书写和言语异常；3年左右可出现姿势不稳、跌倒，最终发展到轮椅状态；无锥体系、脑干、小脑、自主神经的症状和体征。美多巴治疗无效，司来吉兰治疗有效，疗效呈剂量相关性。而纯运动不能以显著的步态、书写和言语冻结现象为主要表现，大多数患者有眼睑异常，多数最终会出现眼外肌运动异常。纯运动不能无震颤、强直和痴呆，对左旋多巴无反应。
司来吉兰是和种MAO-B，抑制脑内脑内MAO-B和DA的重摄取，增加内源性的DA浓度。
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治疗
纯运动不能，一些药物可以改善临床症状。左旋多巴和司来吉兰无效，胆碱酯酶抑制剂多奈哌齐等对纯运动不能有戏剧性的改善，起始剂量10mg/天。屈昔多巴 罗替戈汀 坦度螺酮联合和屈昔多巴应。
视觉刺激等可改善患者的行走。用L