文档介绍：原发性肾病综合征
——膜性肾病的中西医诊疗与进展
2020/11/3
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膜性肾病
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研究进展
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概述
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中西诊断与治疗
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概述
肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）是肾小球疾病的常见表现，由多种病因引起。
原发性：
排除继发性疾病
引起者
继发性：
糖尿病肾病
狼疮性肾炎
肾淀粉样变性
药物肾损害
肾肿瘤
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诊断要点
低蛋白血症
血浆白蛋白＜30
大量蛋白尿
24小时尿蛋白
定量≥
高度水肿、高脂血症
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肾小球基膜增厚、系膜细胞增生及系膜基质扩张，毛细血管袢呈“双轨征”
膜增生性肾小球肾炎
局限于肾小球基膜的免疫复合物沿肾小球基膜外侧沉积，刺激基膜增生，致使“钉突”形成、基膜弥漫增厚
膜性肾病
光镜：系膜基质增多、血浆蛋白沉积、球囊粘连、玻璃样变性，伴或不伴球性硬化。免疫荧光：IgM和C3沉积 电镜：弥漫性足细胞足突消失
局灶阶段性肾小球硬化
光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生
免疫荧光：免疫球蛋白呈块状／颗粒样沉积在系膜区和毛细血管壁（IgA肾病和非IgA肾病）
系膜增生性肾小球肾炎
光镜 (LM) ：肾小球基本正常。免疫荧光(IFM) ：没有免疫球蛋白沉积。 电镜(EM)：肾小球脏层细胞足突融合
微小病变肾病
诊断要点-病理分型
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膜性肾病（membranous nephropathy, MN ）
为一病理形态学诊断
特征：肾小球毛细血管袢上皮侧可见大量的免疫复合物沉积，该沉积物局限于肾小球基膜（GBM）的上皮侧，一般不伴肾小球固有细胞增生和局部炎症反应。
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或无症状、非肾病范围的蛋白尿
肾病综合征
或高血压、肾功能损害
或镜下血尿
临床表现
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诊断要点
症状
体征
体征
双下肢或颜面水肿，严
重时可出现腹腔积液、
胸腔积液，多为漏出液；
部分可无症状，仅小便
常规见蛋白尿
症状
40岁以上，起病隐匿
表现为肾病综合征，或无症状、
非肾病范围蛋白尿
可伴少量镜下血尿
高血压和（或）肾功能损伤
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自身抗体阴性
血清补体水平正常
尿蛋白定量>,
但很少超过15g/d
乙肝、丙肝病毒标志物
阴性
高脂血症，以胆固醇
升高为主
低蛋白血症，
血浆白蛋白<30g/L
辅助检查
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肾活检病理改变
免疫病理：IgG呈颗粒状沿肾小球毛细血管袢
分布多数患者可伴有C3沉积，少数病例可见
IgM和IgA沉积。
光镜：肾小球毛细血管袢基膜病变是膜性肾病的
特征性改变。肾小球无增生性和炎症渗出性病变，
晚期可出现系膜区增宽、节段性细胞增生，也可
表现为肾小球毛细血管袢节段性塌陷、废弃，甚
至整个肾小球毁损。
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