文档介绍：免疫缺陷疯
掌握
概念:免疫缺陷病(IDD);
PIDD
SIDD (AIDD)
;
第一节概迷
System
一、概念
Thymus
Lymph Nodes
免疫
病
Immunodeficiency
disease,IDD):是免
疫系统中任何一个成分
Appendix
Bone marrow
的缺失或功能不全而导
致免疫功能障碍所引起
的疾病,其涉及免疫器
官,免疫细胞,免疫分
子或信号转导的缺陷。
二、基本特征
.反复和持续的感染
免疫缺陷病最主要的特点是反复和持续的感染。
般来说
(1)体液免疫缺陷者常对细菌,特别是化脓菌易感,
患者也对病毒易感。
(2)细胞免疫缺陷患者对分枝杆菌、病毒、原虫等
病原体易感。
(3)机会性感染患者不仅对所有的病原体易慼,还
对一些条件致病菌易惑。
~300
%~%,DDD患者
可高达14%
原发性免疫缺陷病大多数有遗传倾向,其中13左
右为常染色体隐性遗传,1/5为Ⅹ性联隐性遗传。15
岁以下PDD患者多为男性。
三、分类
(1)原发性(先天性)兔疫缺陷病( pnmary
immunodeficiency disease,PDD):由于免疫系统遗传
基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫系统功能
不全引起的疾病。
(2)继发性(获得性)免疫缺陷病( Secondary( Acquired)
immunodeficiency disease,SIDD,AIDD):是后天因素
造成的、继发于某些疾病或使用药物后产生的免疫缺陷
性疾病。
(1)吞噬细胞缺陷和补体缺陷
(2)T细胞缺陷、B细胞缺陷和联合免疫缺陷
第二节原发性免疫缺陷病
O午细胞
髓样祖细胞
淋巴样祖细胞O
慢性肉芽
肿病←--
→棵淋巴细◆
胞综合症
骨髓造
Higashi 4-
综合征
性联无丙种
George
白细胞粘
球蛋白血症
重症联合
综合征
免疫缺陷病
附缺陷
Wescott
链过氧化4
Aldrich
酶缺陷
图组胞Q综合征纽港
性联高!gM
TCR信号缺陷
吞噬细胞
综合征
免疫缺陷病的细胞基础
原发性免疫缺陷病的构成比
补体缺陷2%
吞噬细胞缺陷
18%
50%
抗体缺陷
细胞缺陷
10%
20%
T细胞/B细胞联合缺陷