免疫缺陷病-临床免疫学.ppt

文档介绍：免疫缺陷病
掌握:
:免疫缺陷病(IDD);
PIDD;
SIDD (AIDD)
;

第一节概述
一、概念
免疫缺陷病(immunodeficiency disease, IDD):是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病,其涉及免疫器官,免疫细胞,免疫分子或信号转导的缺陷。
二、基本特征

免疫缺陷病最主要的特点是反复和持续的感染。一般来说:
(1)体液免疫缺陷者常对细菌,特别是化脓菌易感,患者也对病毒易感。
(2)细胞免疫缺陷患者对分枝杆菌、病毒、原虫等病原体易感。
(3)机会性感染患者不仅对所有的病原体易感,还对一些条件致病菌易感。

~300倍 
%~% , IDD患者可高达14%

原发性免疫缺陷病大多数有遗传倾向,其中1/3左右为常染色体隐性遗传,1/5为X性联隐性遗传。15岁以下PIDD患者多为男性。
三、分类

(1)原发性(先天性)免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease, PIDD):由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫系统功能不全引起的疾病。
(2)继发性(获得性)免疫缺陷病(Secondary (Acquired) immunodeficiency disease, SIDD, AIDD):是后天因素造成的、继发于某些疾病或使用药物后产生的免疫缺陷性疾病。
2. 按其累及的部位
(1)吞噬细胞缺陷和补体缺陷
(2)T细胞缺陷、B细胞缺陷和联合免疫缺陷
第二节原发性免疫缺陷病
T细胞/B细胞联合缺陷
补体缺陷
吞噬细胞缺陷
2%
50%
20%
10%
18%
抗体缺陷
原发性免疫缺陷病的构成比
T细胞缺陷