文档介绍：L/O/G/O 长 Q-T 综合征长 Q-T 综合征长QT综合征的概述 ICD 除颤器的护理 4 123学习内容长QT综合征的治疗概念概念是一组有遗传倾向、以心室复极延长( QT 间期延长)为特征、易发生尖端扭转性室速尖端扭转性室速( TdP )、室颤和心源性猝死的综合征美国: 1/5000-7000 ,全国约 5万病人我国:约 20万人有 LQTS 基因缺陷非治疗情况下,第一次晕厥后第一年死亡率 21% ,10年内 50~80% 流行病学发病率 2/万发病率 2/万 LQTS 基因突率 LQTS 基因突率死亡率死亡率分类分类?先天性: ? JLNS ( Jervell-Lange-Nielson Syndrom ): 常染色体隐性遗传(少见):先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死? RWS ( Romano-Ward Syndrom ):常染色体显性遗传(多见):不伴耳聋?获得性:抗心律失常药、电解质紊乱精神紧张运动劳累排便长Q-T 综合征发作的诱因恐惧兴奋焦虑恶梦临床表现临床表现发作时可有视力模糊、眩晕、出汗、呻吟、喊叫、意识丧失、抽搐、尿失禁β受体阻滞剂为首选?缩短 QT间期,减少晕厥和猝死发作?有32% 的5年复发率,本身心率慢者不能耐受治疗治疗治疗治疗左侧星状神经节切除术( LCSD ) 可大量减少心脏事件发生, 5年总猝死率 8%,总存活率 94% ,对β受体阻滞剂治疗后仍晕厥发作者应选用治疗治疗起搏: β受体阻滞剂的辅助置入型自动转复除颤起搏器(ICD) ?目前应用较多?电池能量的限制和电极放置成为问题?常推荐用于β受体阻滞剂和 LCSD 治疗后仍发晕厥者; β受体阻滞剂期间有心跳骤停者;或首次心脏事件是心跳骤停者