文档介绍：甲状旁腺功能低下症与脑基底节钙化 1855 年 virchow 与 Bamberger 首先发现 1939 年 Eafor 发现与 HPT 有关 1945 年 Sprague 与假性 HPT 有关与底节钙化相伴随的疾病内分泌性原发性 HPT 继发性 HPT 假性 HPT 假假性 HPT 甲旁腺功能亢进症甲状腺功能低下症先天/ 发育性 Fabr 综合征 Cokaynes 综合征结节硬化多发性纤维瘤病特发性豆状核-齿状核钙化类脂质沉积病炎症性巨细胞病毒脑炎(昏睡性、麻疹、水痘性) 弓形体病脑囊虫病中毒/ 缺氧性 CO 中毒分娩性缺氧铝中毒放射线治疗其他震颤麻痹脑溢血老年性痴呆脑胶质瘤抗癫痫药物线粒体代谢异常 Fabr 综合征:又称家族性基底节钙化?遗传方式: AD 或 AR 也有散发,称为持发性基底节钙化?临床症状: 智能减退癫痫发作锥体束征锥体外系损害?头颅 CT :双侧基底节、齿状核、小脑和大脑深部白质钙化。 Cokayne 综合征?遗传方式: AR ?临床表现: 头小畸形,侏儒,早老面容, 口部突出(尖嘴),视网膜色素变性, 白内障,神经性耳聋,光敏性皮炎。?病理: 大脑、小脑、脑干和脊髓白质的萎缩和脱色。? CT :大脑皮层基底节钙化。甲状旁腺机能亢进?临床表现: –精神症状,定向力障碍,计算障碍,抑郁症等。–消化系统,胃纳不振,腹胀,便秘。–肌肉:无力,易疲劳,张力减退,心动过缓。–泌尿系:肾绞痛,肾结石。?实验室: –血钙增高,血磷降低,血 PTH 增高, AKP 增高–头颅 CT :基底节钙化基底节钙化形成的机理?血管因素?碱性磷酸酶活性紊乱?钙代谢异常?缺氧缺血基底节钙化形成的机理?血管因素最为重要,血管机能紊乱所致?早期钙化发生在小动脉与毛细血管周围? Brannan 认为:动脉粥样硬化与玻璃样变促使钙盐沉着?底节区血管丰富,血流灌注量大基底节钙化形成的机理? HPT 时,血钙含量低,毛细血管通透性增加, BBB 结构破坏,钙盐沉积,低血钙,还可使神经细胞肿胀,神经生化过程紊乱,血管壁受到损伤,重复上述病理过程。基底节钙化形成的机理?碱性磷酸酶( AKP 〕活性紊乱? AKP 使有机磷酸酯水解,从而磷酸钙沉积. AKP 正常存在于底节血管内皮细胞里, 底节钙化的局部组织内 AKP 增高。?服用 AED ,可发生基底节钙化,与钙代谢和 AKP 有关。