神经病学运动神经元病.ppt

文档介绍：运 动 神 经 元 病motor neuron disease (MND)
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他们都是渐冻人
(1942-)
当代著名理论物理学家,《时间简史》作者
曾提出著名的宇宙“黑洞”理论
21岁罹患ALS
迄今已奇迹般地生活了44个春秋
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他们都是渐冻人
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慢性进行性变性疾病
什么是运动神经元病？
是病因及发病机制不清楚、累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及大脑皮层锥体细胞的慢性进行性疾病。大多数为散发病例
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病因及发病机制
1. 遗传因素
5%~10%ALS为遗传性，~。
10~25%FALS有Cu/Zn SOD1基因突变。
迄今世界范围内已发现90多种基因突变
我国尚未发现SOD1基因突变
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2. 免疫因素
部分病人发病前有感染史
血清中分离到一些抗体（GM1、IgG和IgM等）
免疫抑制剂治疗无效
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兴奋性氨基酸主要是谷氨酸（CNS的兴奋性递质）
“兴奋毒性”指兴奋性氨基酸水平异常增高而导致的神经元变性和死亡
MND病人血浆和CSF中Glu增高
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4. 植物***和金属中毒作用
植物***如木薯中毒
金属：铝、锰、铜和***等元素中毒
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5．其他
谷氨酸转运减少
线粒体异常
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病损特点
上\下运动神经元受损症状体征并存
感觉&括约肌功能不受影响
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