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格林巴利综合症PPT学习教案.pptx

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格林巴利综合症PPT学习教案.pptx

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文档介绍

文档介绍:会计学
1
格林巴利综合症
格林-巴利综合征(GBS)
急性感染性多发性神经根神经炎
主要临床特征:进行性对称性弛缓性瘫痪
发病率:
当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病
病程自限,严重者死于呼吸肌麻痹
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病因与发病机理
多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变
(1)病变神经淋巴细胞浸润,淋巴细胞可致大鼠神经病变
(2)患儿血清中有抗髓鞘抗体,该抗体可致大鼠神经病变
(3)用周围神经抗原成分免疫动物,致与GBS相似
的动物模型(Experimental allergic neuritis, EAN)
(4)病变神经损害成对称性
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病因与发病机理
诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传)
(1)感染:2/3患儿病前6周内有明确感染史
空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ):
最主要前期感染病原体
通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤
患儿(42-76%)血清中该菌特异性抗体滴度增高
患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体(抗GM1
或GD1a等抗神经节苷脂抗体)滴度增高
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病因与发病机理
分子模拟性免疫损伤
CJ菌体脂多糖的糖络合物(与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)
发生交叉免疫反应(抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体)

抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a

周围神经损伤
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病因与发病机理
(1)感染
巨细胞病毒:第二位
患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高
某些抗原结构相互模拟
其他:EB病毒、AIDS等
(2)疫苗接种:仅少数。狂犬疫苗(1/1000)
(3)免疫遗传:不同HLA类型可能有重要作用?
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病理改变与分型
周围神经的组成:
神经原纤维→神经束→周围神经
神经原纤维:髓鞘+轴索(轴突)
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病理分型
病变部位:神经根、周围神经近、远端
病理改变:水肿、神经
内膜淋巴细胞及巨嗜细
胞浸润、节段性脱髓鞘、
轴突瓦勒样变性
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病理分型
髓鞘脱失:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(AIDP)
--累及运动及感觉神经
轴索变性
Miller-Fisher综合征(MFS)
急性运动轴索性神经病(AMAN)
—累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
--累及运动及感觉神经
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临床表现
起病
(1)急性或亚急性
(2)病前1-6周有非特异性感染
(3)各年龄均可发病,3-6岁最多,夏秋季较多
(4)农村多于城市(%)
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