文档介绍：原发性震颤与帕金森氏帕金森综合症帕金森综合征(parkinosonism) 又称震颤性麻痹(paralgsisagitans) 是一种缓慢进行的神经系统变性疾病, 大脑黑质一纹状体系的色素神经元多巴胺神经元退行性病变, 导致黑质纹状体的神经传递物质多巴胺的生成和利用率减低, 从而引起中枢神经系统锥体外系慢性进行性功能紊乱。好发年龄 50~ 80 岁。一、病因和发病机制病因不明,少数可查出的病因有以下几种: (一) 服用大剂量镇静剂和抗精神病药,这些药阻滞多巴胺受体和多巴胺结合,使多巴胺无法发挥抑制作用,利血平大量消耗脑内多巴胺,使多巴胺耗竭。(二) 累及基底神经节的多发性脑梗死、脑炎、基底钙化使多巴胺合成减少。(三) 一氧化碳、汞、锰中毒。(四) 叶酸缺乏可增大患帕金森综合征的易感性。叶酸缺乏使体内半胱氨酸升高, 增加对黑质细胞的损害。动物实验证实, 如果补充叶酸可以修复黑质损伤,也能对抗半胱氨酸的毒害作用。共同的病理基础是基底神经节内多巴胺系统损害, 多巴胺的抑制作用减弱, 引起运动障碍。主要表现为震颤、肌强直、运动减少、步态不稳、起步和止步困难、呈铅管样运动, 有假面具样面容。因慌张步态, 易发生骨折而长期卧床, 易合并感染。严重时, 发生吞咽困难、营养不良。常因感染而死亡。二、与营养有关的问题引起帕金森综合征病人营养不良的原因主要来自以下几个方面: (一) 进餐困难。当病情逐渐加重时, 由于肢体僵直, 生活自理能力下降,包括进餐。头颈强直、手震颤,吃饭缓慢,有的可达 1 小时,常常大汗淋漓。因震颤食物常溢出和不能准确送入口中。晚期出现吞咽困难而发生营养不良。(二) 病人常变得少言寡语,无所要求,常不能主动要求摄食。(三) 应用左旋多巴治疗可使食欲下降、恶心、嗅觉迟钝、 El 腔干燥、便秘、轻度精神症状。(四) 可加重或诱发胃溃疡、胃出血, 对糖代谢有影响, 可引起糖尿病。(五) 左旋多巴与中性氨基酸有对抗作用, 氨基酸可降低肠道多巴胺的吸收,影响左旋多巴进入血脑屏障。所以,蛋白质应限量。(六) 维生素 B6 是多巴胺脱羧酶的辅酶, 可使脑外的多巴胺生成增多, 多巴胺很少进入血脑屏障, 只有左旋多巴才能进入。这样, 脑外的多巴胺浓度升高,反而抑制左旋多巴进入血脑屏障。三、营养治疗. 营养治疗仅有辅助作用。 1. 控制体重接近正常,肥胖和消瘦均影响治疗和不利缓解症状; 2. 限制全天蛋白质摄人量, / (kg · d) 为宜。帕金森综合征病人的症状睡眠后减轻, 全天蛋白质分配应白天少, 晚餐适量增多, 过多蛋白质能减低药效。 3. 适量增加碳水化合物的比例, 60 %~ 65 %是有益处的。 4. 供给充足水,以补充水分消耗,也减少药物不良反应。 5. 增加含叶酸丰富的食物,如牛肝、绿叶蔬菜、麦胚、酵母、菜花、柑橘、香蕉等。 6. 适宜增加蔬菜、水果和蜂蜜,防治便秘。 7. 避免刺激性调味品和食物,禁烟酒。 8. 服用多巴胺药物,要避免食用含维生素 B 。的蛋类、豆类食物,以免降低药效。 9. 增加含钙、镁、维生素 A、维生素 D 丰富的食物, 必要时服用营养补充剂。原发性震颤 1. 概述原发性震颤( essentialtrem , ET) 是一种常见的运动障碍。又称为特发性震颤、良性震颤。常有家族史, 故又称为遗传性震颤或家族性震颤。