文档介绍：儿童再生障碍性贫血
内容简介
病例介绍
再障的概念、流行病学
再障病因
再障发病机制
再障诊断
再障治疗
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病例摘要
男，9岁，主因“发现皮肤出血点1月余”就诊。
查体：皮肤散在出血点，肝脾及浅表淋巴结无肿大。
化验检查：
WBC ×109/L，N60%，Hb123g/L， PLT 5×109/L，网织 %。
骨髓（胸骨）：增生活跃，粒红两系未见异常，巨核细胞大于300个，以成熟未释放为主。
骨髓（髂骨）：增生活跃，粒红两系未见异常，巨核细胞14个。涂片尾部可见纤维团、脂肪滴。
血小板抗体IgG明显升高。
免疫学、病原学检查阴性。
诊断：免疫性血小板减少症。
治疗：给予丙球、甲强冲击治疗，血小板上升缓慢，最高升至184×109/L。
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病例摘要
随诊：激素逐渐减量，血小板逐渐下降，并出现白细胞逐渐下降。
2月后
WBC ×109/L，N 1/10，Hb103g/L， PLT13×109/L，网织0%.
骨髓（胸、髂骨）：增生减低，粒系增生低下，红系停滞，淋巴比例增高，占95%，未见巨核。可见纤维团、脂肪滴。
骨髓活检：增生重度减低，巨核未见。
诊断：极重型再生障碍性贫血。
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概述
再生障碍性贫血(Aplastic Anemia， AA)
是一组由化学物质、生物因素、放射线或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭综合征。以造血干细胞损伤、骨髓脂肪化、外周全血细胞减少为特征。
临床上表现贫血、出血和感染。
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概述
发病年龄高峰
10-25岁，>60岁
儿童AA发病率
欧洲/美国： 2-6/1，000，000/年
亚洲高于此比率
性别比例
亚洲：男：女=：1
欧美国家：男女发病无明显差别
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分类
先天性
先天性骨髓衰竭综合征
Fanconi 贫血、先天性角化不良、Shwachman-Diamond综合征等
占儿童再障的30-40%
后天获得性
占儿童再障的60-70%
特发性、继发性
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病因
原因不明--特发性再障
物理因素
电离辐射：X线、放射性核素、***
放射线诱发的骨髓衰竭是剂量依赖性的、非随机的，与组织特异敏感性有关
药物因素
药物性再障类型
剂量相关性：细胞毒药物、苯妥英钠、***霉素
机体敏感相关性：有机***、保泰松、金制剂
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病因
化学因素
如苯、烷化剂、杀虫剂、有机***、油漆等
生物因素
病毒、细菌、原虫等感染，病毒多见
肝炎病毒、细小病毒B19、CMV、EBV、HIV、水痘-带状疱疹病毒等
环境因素
其他因素
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发病机制
免疫介导的造血干祖细胞损伤
细胞免疫异常
某些淋巴因子活力异常
造血干祖细胞自身缺陷
造血干/祖细胞存在量和质的异常
造血干细胞易损性增高
病毒直接感染造血干祖细胞
造血微环境异常
骨髓基质细胞受累
感染等介导免疫反应造成骨髓微血管性坏死，造血组织萎缩
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