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支气管扩张诊治指南
简介
支气管扩张症(bronchiectasis) 是指支气管树的异常扩张，为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管持久扩张、变形。病变主要累及中等大小支气管，病变可以广泛，也可以局限；左肺下叶最为常见。支气管扩张症，可伴有支气管大量萎陷，支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶呈现无气状态。
引起支气管扩张的病因，分先天性和继发性两种，以继发性支气管扩张为多见。引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管一肺脏反复感染和阻塞，两者相
互影响，使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩张。
支气管感染灶，可触发局部免疫反应，免疫反应异常将造成局部组织的进行性损害，支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生，同时亦有体液免疫异常。
诱发因素主要包括以下几类：
1. 支气管一肺感染百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎或结核等多种感染性疾病。
2. 支气管阻塞吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。
3. 遗传性缺陷纤毛缺陷(如纤毛不动综合征、Katagener综合征等)a 1-抗胰蛋白酶缺陷症，囊性纤维化。
4. 免疫缺陷状态如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症，慢性肉芽肿病。
5. 先天性解剖学缺陷如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。
6. 其他反复吸入性肺炎、Yasung综合征、吸入有害物质等。
流行病学
支气管扩张症的患病率随年龄增加而增高。新西兰儿童支气管扩张症的患病
，而美国***总体患病率为52/10万，英国的患病率约为100/10 万，美国18~ ，但70岁及以上人群的患病率高达272/10万。这些研究均为多年前的文献，与时尚未采用胸部高分辨率 CT等检查手段。过去曾认为近50年来支气管扩张症的患病率逐年下降，但这一观点并无确切的流行病学证据。在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，同前尚无相关的流行病学资料。到目前为止，我国没有支气管扩
张症在普通人群中患病率的流行病学资料，因此，支气管扩张症的患病率仍不清
楚，需要进行大规模的流行病学调查。
支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率 CT检查结果显示，临床诊断为慢性支气管炎或 COP啲患者中，约15%~ 30%勺患者可发现支气管扩张病变据，重度COP［患者合并支气管扩张的甚至可达50%
病因
支气管扩张症是由多种疾病（原发病）引起的一种病理性改变。作为支气管扩张症患者临床评估的一部分，寻找原发病因，不但有助于采取针对性的诊疗措施，而且还可避免不必要的侵袭性、昂贵或费时的辅助检查。各种病因引起的
支气管扩张症的发生率文献报道不一，且不同人种不同。但总体看来，多数儿童和***支气管扩张症继发于肺炎或其他呼吸道感染（如结核）。免疫功能缺陷在儿童支气管扩张症患