文档介绍：支气管扩张诊治指南
简介
　　支气管扩张症(bronchiectasis)是指支气管树的异常扩张，为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。重复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管长期扩张、变形。病变主要累及中等巨细支气管，病变可以遍及，也可以局限; 左肺下叶最为常见。支气管扩张症，可伴有支气管大量萎陷，支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶出现无气状态。
　　引起支气管扩张的病因，分先天性和继发性两种，以继发性支气管扩张为多见。引起继发性支气管扩张的根本因素是支气管一肺脏重复熏染和阻塞，两者相互影响，使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐生长为支气管扩张。
　　支气管熏染灶，可触发局部免疫反响，免疫反响异常将造成局部组织的进行性损害，支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反响产生，同时亦有体液免疫异常。
　　诱发因素主要包罗以下几类：
　　1. 支气管一肺熏染百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎或结核等多种熏染性疾病。
　　2. 支气管阻塞吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋投合肿大、得到性支气管疾病。
　　3. 遗传性缺陷纤毛缺陷(如纤毛不动综合征、Katagener综合征等) α1-抗胰卵白酶缺陷症，囊性纤维化。
　　4. 免疫缺陷状态如先天性得到性丙种球卵白缺乏症，慢性肉芽肿病。
　　5. 先天性解剖学缺陷如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。
　　6. 其他重复吸入性肺炎、Yasung综合征、吸入有害物质等。
　　流行病学
　　支气管扩张症的抱病率随年龄增加而增高。，而美国***总体抱病率为52/10万，英国的抱病率约为100/10万，美国18~ ，但70岁及以上人群的抱病率高达272/10万。这些研究均为多年前的文献，与时尚未采取胸部高辨别率CT等查抄手段。已往曾认为近50年来支气管扩张症的抱病率逐年下降，但这一看法并无确切的流行病学证据。在我国支气管扩张症并非少见病，长期以来对这一疾病缺乏重视，同前尚无相关的流行病学资料。到目前为止，我国没有支气管扩张症在普通人群中抱病率的流行病学资料，因此，支气管扩张症的抱病率仍不清楚，需要进行大范围的流行病学视察。
　　支气管扩张归并其他肺部疾病的问题也日益受到存眷。高辨别率CT查抄结果显示，临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中，约l5%~ 30%的患者可发明支气管扩张病变据，重度COPD患者归并支气管扩张的甚至可达50%。
　　病因
　　支气管扩张症是由多种疾病(原发病)引起的一种病理性改变。作为支气管扩张症患者临床评估的一部分，寻找原发病因，不但有助于采取针对性的诊疗步伐，并且还可制止不须要的侵袭性、昂贵或费时的帮助查抄。各种病因引起的支气管扩张症的产生率文献报道不一，且差别人种差别。但总体看来，多数儿童和***支气管扩张症继发于肺炎或其他呼吸道熏染(如结核)。免疫功能缺陷在儿童支气管扩张症患者中常见，但***少见。其他原因均属少见甚或稀有。
　　：下呼吸道熏染是儿童及***支气管扩张症最常见的病因，占41%~ 69%，特别是细菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒熏染(麻疹病毒、腺病毒、流感病毒和呼吸道合胞病毒等)。询